FEOCROMOCITOMA ADRENAL IZQUIERDO.
REPORTE DE CASO
LEFT ADRENAL PHEOCHROMOCYTOMA.
CASE REPORT
Md. Nathaly del Pilar Jalca Idrovo
Investigador Independiente, Ecuador
Md. Katherine Yessenia Morales Jaramillo
Clínica de Especialidades Plus, Ecuador
Mgtr. Rody Bladimir Carvajal Estrada
Universidad Central del Ecuador, Ecuador
Md. Wilson Samir Molina Chávez
Hospital Pablo Arturo Suarez, Ecuador
Md. Ana Karen Ramírez Egas
SALVISDIAB, Ecuador
pág. 2593
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i2.10696
Feocromocitoma Adrenal Izquierdo. Reporte de Caso
Md. Nathaly del Pilar Jalca Idrovo1
jalca.nathaly.97@gmail.com
https://orcid.org/0009-0002-7032-1136
Investigador Independiente
Guayaquil, Ecuador
Md. Katherine Yessenia Morales Jaramillo
katysk18@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-3632-0319
Clínica de Especialidades Plus,
Quito, Ecuador
Mgtr. Rody Bladimir Carvajal Estrada
rodycarvajale@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-6048-7952
Universidad Central del Ecuador
Quito, Ecuador
Md. Wilson Samir Molina Chávez
samirmo79@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-3447-3880
Hospital Pablo Arturo Suarez
Quito, Ecuador
Md. Ana Karen Ramírez Egas
anakaren.92@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0001-5273-3236
Médica General, SALVISDIAB
Quito, Ecuador
RESUMEN
Introducción: El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino que se origina en la cresta neural y se
caracteriza por la producción de catecolaminas. Objetivo: organizar el abordaje diagnóstico de una
patología poco frecuente. Caso Clínico: Paciente masculino de 58 años que acude al servicio de
emergencias por cuadro de 4 horas con náuseas y vómitos por cuatro ocasiones de contenido
alimentario, refiere astenia progresiva. Durante anamnesis paciente refiere dolor difuso en zona
abdominal que se irradia zona lumbar sin presencia de fiebre, sintomatología se exacerba por lo que se
requiere hospitalización. Hemograma: Hemoglobina 13.6, hematocrito 39%, leucocitos 11.200,
neutrófilos 10420. hemograma sin alteraciones. Durante hospitalización sintomatología persiste por lo
que se procede a realizar ecografía abdominal con hallazgos destacables de masa de aproximadamente
en 6 centímetros localizada adyacente a borde interno del tercio superior de riñón izquierdo, riñón
derecho de características normales. Para descartar metástasis de neoplasia se procede Tomografía
abdominal con contraste la misma que reporta masa suprarrenal izquierda multilobulada que presenta
contenido interno heterogéneo con área sólida compatible para Feocromocitoma o tumor suprarrenal
primario. Conclusiones: El feocromocitoma es una patología que debe sospecharse ante la presencia
de una masa suprarrenal y cambios asociados al aumento de la secreción de catecolaminas. El
tratamiento quirúrgico debe realizarse inmediatamente.
Palabras claves: feocromocitoma, catecolaminas, neuroendocrino
1
Autor principal
Correspondencia: jalca.nathaly.97@gmail.com
pág. 2594
Left Adrenal Pheochromocytoma. Case Report
ABSTRACT
Introduction: Pheochromocytoma is a neuroendocrine tumor that originates in the neural crest and is
characterized by the production of catecholamines. Objective: organize the diagnostic approach to a
rare pathology. Clinical Case: A 58-year-old male patient who went to the emergency department with
a 4-hour history of nausea and vomiting on four occasions involving food, reported progressive
asthenia. During the anamnesis, the patient reports diffuse pain in the abdominal area that radiates to
the lumbar area without the presence of fever. Symptoms are exacerbated, requiring hospitalization.
Blood count: Hemoglobin 13.6, hematocrit 39%, leukocytes 11,200, neutrophils 10,420. Blood count
without alterations. During hospitalization, symptoms persisted, so an abdominal ultrasound was
performed with notable findings of a mass of approximately 6 centimeters located adjacent to the inner
edge of the upper third of the left kidney, a right kidney with normal characteristics. To rule out
metastasis of neoplasia, an abdominal CT scan with contrast is performed, which reports a
multilobulated left adrenal mass that presents heterogeneous internal content with a solid area
compatible with Pheochromocytoma or primary adrenal tumor. Conclusions: Pheochromocytoma is a
pathology that should be suspected in the presence of an adrenal mass and changes associated with
increased secretion of catecholamines. Surgical treatment should be performed immediately.
Keywords: pheochromocytoma, catecholamines, neuroendocrine
Artículo recibido 20 febrero 2024
Aceptado para publicación: 25 marzo 2024
pág. 2595
INTRODUCCIÓN
El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino que se origina en la cresta neural y está compuesto
principalmente por células cromafines. Este tumor se caracteriza por la producción de catecolaminas.
Si el tumor se presenta en la médula suprarrenal, se llama feocromocitoma (PHE); si el tumor está fuera
de la médula suprarrenal, se llama paraganglioma (PGL) y tiene el potencial de desarrollarse en
cualquier lugar donde haya tejido cromafín. Se cree que entre el 80% y el 85% de los feocromocitomas
surgen en la médula suprarrenal y el 98% de los PHE/PGL se localizan en la región abdominal(1,2).
La incidencia del feocromocitoma varía de 2 a 8 casos por millón de habitantes por año, en muchos
casos se asocia con hipertensión y su incidencia varía del 0,2% al 0,6%. pacientes con esta
enfermedad(3). La tríada clásica del feocromocitoma ocurre en 20% a 40% de los pacientes e incluye
dolor de cabeza intermitente (80%), palpitaciones o taquicardia (64%) y sudoración (57%). También se
pueden observar enrojecimiento, temblores, palidez, ansiedad e hipotensión ortostática. Las
manifestaciones de los síntomas pueden estar asociadas con cambios en el estado, situaciones
estresantes, emociones, incisiones en la piel, dolor o ciertos medicamentos(4,5). La PHE es una causa
importante de hipertensión secundaria e hipertensión refractaria. Se ha sugerido que hasta el 70-90%
de los pacientes padecen algún tipo de hipertensión. Esta hipertensión puede explicarse por la liberación
de catecolaminas y el aumento de la actividad simpática en los pacientes. Nuevamente, la aparición de
los síntomas está estrechamente relacionada con la producción predominante de catecolaminas(6).
El diagnóstico suele realizarse de forma incidental durante un examen prolongado de pacientes con
hipertensión arterial de difícil control. Aunque no todos los pacientes con esta enfermedad presentan
tumores, es importante no pasar por alto la enfermedad como su causa. La determinación del nivel de
metanefrinas en sangre confirma el diagnóstico de feocromocitoma(7).
El tratamiento del feocromocitoma involucra un equipo multidisciplinario y diversas conexiones, el
manejo perioperatorio del feocromocitoma es un desafío para los anestesiólogos y requiere plena
comunicación entre los diferentes equipos, incluido el quirúrgico, para evitar complicaciones(8).
A continuación, se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 58 años que refiere dolor difuso
abdominal y lumbar más vómitos por varias ocasiones, al final de su investigación clínica y diagnostica
se llegó al mismo de feocromocitoma.
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Caso Clínico
Paciente masculino de 58 años, acude al servicio de emergencia por referir desde hace 4 horas dolor
difuso en zona abdominal que se irradia a zona lumbar, se acompaña de vómitos por cuatro ocasiones
de contenido alimentario y astenia. Durante anamnesis paciente refiere que hace un mes viene
presentando cefalea por ocasiones y diaforesis las mismas que ceden espontáneamente.
Enfermedades médicas: Hipertensión arterial diagnosticada hace 5 años en tratamiento con AMPLEX
(Amlodipino/Valsartán 5/160 mg) QD 7am.
Antecedentes alérgicos: No refiere
Antecedentes quirúrgicos: No refiere
Antecedentes familiares: padres con diagnóstico de HTA
Hábitos
Alimentación: 4 veces al día
Intolerancias alimenticias: ninguna
Catarsis: 1 vez al día
Diuresis: 1 veces al día
Sueño: 5 horas diarias, no reparador
Paciente ingresa al servicio de Medicina interna en donde realiza la exploración física pertinente, signos
vitales: frecuencia cardiaca 115 latidos por minuto, saturación 95% con fio2 21%, tensión arterial
125/85 mmhg, frecuencia respiratoria de 19, temperatura de 36.5°C axilar.
Paciente pálido, afebril, orientado en tiempo, espacio y persona con razonamiento lógico, comprensión
y juicio normales. Glasgow 15/15.
Cabeza: normocéfalica, no protrusiones, no depresiones. Ojos: pupilas fotorreactivas, isocóricas,
escleras blancas, conjuntivas pálidas. Nariz: fosas nasales permeables. Boca: mucosa oral secas. Labios:
simétricos, deshidratados. Encías: normales. Cuello: Simétrico, móvil, no ingurgitación yugular.
Tórax: simétrico, latido apexiano no visible, respiración torácica, no hay dolor a la palpación,
expansibilidad normal, elasticidad pulmonar normal. Palpación no doloroso a la palpación, no presencia
de masas. Corazón R1 y R2 rítmicos. Pulmones: murmullo vesicular conservado, no se auscultan ruidos
sobreañadidos.
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Abdomen: inspección: Simétrico, no cicatrices, auscultación ruidos hidroaéreos presentes. Palpación
Suave, blando, doloroso a la palpación superficial y profunda en hipocondrio y flanco izquierdo.
Región lumbar: inspección: Simétrica, de aspecto normal, color de piel acorde con el resto del cuerpo.
Palpación: puño percusión negativo en lado derecho, puño percusión positiva lado izquierdo.
Extremidades: tono y fuerza muscular conservada, no edema, escala de Daniels 5/5.
Evolución
Se realizan exámenes de laboratorio los mismo se tiene como resultado lo siguiente: Hemoglobina 13.6,
hematocrito 39%, leucocitos 11.200, neutrófilos 10420. Creatinina 0.58, urea 45, FG 25.9, cloro 100,
calcio 9.8, ALT 23, AST 28, LDH 386, Amilasa 45, Lipasa 56, PCR 125, Procalcitonina 0.33
Tras dos días de observación y analgesia a base de paracetamol de 1 gramo cada 8 horas, sintomatología
persiste y se exacerba motivo por el cual se realiza ecografía de abdomen la cual reporta masa de
aproximadamente en 6 centímetros localizada adyacente a borde interno del tercio superior de riñón
izquierdo y que parece contactar con el parénquima, riñón derecho de características normales.
Al evidenciar la respectiva masa con sospecha de una neoplasia renal o suprarrenal se procede a la
tomografía computarizada contrastada de abdomen (Figura 1 y 2).
Figura 1. TAC de Plano Sagital evidencia masa suprarrenal.
Reporte de Plano sagital: masa suprarrenal izquierda multilobulada que presenta contenido interno
heterogéneo con área sólida (36UH) y realce intenso tras la administración de contraste y zona
hipodensa de aspecto necrótico posterior (20UH) con realce en anillo. No se identifica grasa
macroscópica en estudio basal ni calcificaciones.
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Figura 2. TAC de Plano axial presencia de masa suprarrenal izquierda
Reporte de Plano Axial: presencia de masa suprarrenal, lavado absoluto del 48% y un lavado relativo
del 35% (120UH). Se descarta adenoma y origen benigno de la lesión. Plano de separación con polo
superior renal conservado. No se identifican adenopatías regionales patológicas ni otros hallazgos
oncológicos a distancia (no metástasis). Estudio sugestivo para feocromocitoma vs tumor suprarrenal
primario. Leves signos de edema periportal. Vías biliares, páncreas, suprarrenal derecha, riñones y bazo
sin hallazgos significativos.
Se realiza examen de catecolaminas en Orina de 24 horas donde se evidencia norepinefrina de 2458
(12.1 - 85.5) y epinefrina de 1382 (1.7 – 22.4) y cortisol libre de 185.
Se procede a tratamiento quirúrgico en el cual se planea Adrenalectomía total izquierda.
Procedimiento quirúrgico: Adrenalectomía total izquierda
Hallazgos: Glándula suprarrenal izquierda de aproximadamente 6.1 x 3,6 cm de diámetro con un peso
de 56,1 g.
Histopatológico: celularidad baja, monotonía celular presente, pleomorfismo nuclear ligero, tipo de
mitosis típicas no se evidencia necrosis. Patrón de crecimiento: nidos grandes en < 10% del material.
Márgenes de resección: No se observa afectación de los márgenes de resección. Tipo celular compatible
con Feocromocitoma (figura 3).
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Figura 3. Histología de Feocromocitoma, nidos grandes en < 10% del material
DISCUSIÓN
El feocromocitoma es un tumor poco común que surge de histiocitos cromafines ubicados
principalmente en la médula suprarrenal. Ocurre en personas de todas las razas, es menos común en
personas de raza negra, pero ocurre por igual independientemente del género(9,10). Aunque puede afectar
a cualquier edad, su incidencia es mayor entre los tres y cinco años y ocurre en sólo el 10 por ciento de
los niños.
A nivel mundial, la incidencia anual de feocromocitoma varía de 2 a 8 casos por millón de habitantes,
en muchos casos secundarios a hipertensión arterial, con una incidencia del 0,2% al 0,6%. Suele ser un
tumor benigno, pero hasta en un 10% de los casos puede comportarse de forma maligna(11). No existen
criterios clínicos, bioquímicos o histológicos específicos que distingan el feocromocitoma benigno del
maligno.
Normalmente, los pacientes con feocromocitoma presentan ataques paroxísticos caracterizados por
dolor de cabeza, palpitaciones y sudoración asociados con hipertensión arterial. Las convulsiones
pueden durar desde segundos hasta horas y ocurrir varias veces al día durante hasta un mes(12,13). Los
ataques paroxísticos pueden desencadenarse por la actividad física, diversos fármacos como los
antidepresivos tricíclicos, la metoclopramida y los opioides, los medios de contraste o los fármacos
utilizados para inducir la anestesia general. Con el tiempo, los síntomas suelen empeorar y aparecer con
mayor frecuencia a medida que el tumor crece gradualmente. Nuestro paciente tenía antecedentes
familiares y personales evidentes de hipertensión arterial, lo que fue el comienzo de pensar en esta
forma inusual de patología.
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El diagnóstico de feocromocitoma implica una investigación multidisciplinaria que combina la
sospecha clínica, estudios de imagen y pruebas bioquímicas para finalmente confirmar la presencia de
este tumor(14). Debido a la variedad de síntomas, las pruebas bioquímicas son esenciales en el
diagnóstico del feocromocitoma. La primera opción diagnóstica es la determinación de metanefrinas y
catecolaminas urinarias clasificadas y totales en un plazo de 24 horas(15).
En el caso presentado se evidencio ecografía y tomografía abdominal con presencia de masa en glándula
suprarrenal izquierda sin presencia de metástasis, se realizaron las pruebas de catecolaminas en examen
de orina de 24 horas las mismas se encontraron elevadas, se procedió al tratamiento quirúrgico
confirmando el diagnostico de feocromocitoma
CONCLUSIONES
El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que se origina en la médula suprarrenal y
secreta principalmente epinefrina. Los paragangliomas surgen de cualquier lugar con tejido cromafín
que normalmente produce noradrenalina. Ambos tienen potencial maligno. Es más probable que ocurran
entre los 40 y 50 años cuando son esporádicos, o en la primera infancia cuando están asociados con un
síndrome. La aparición de los síntomas está estrechamente relacionada con la producción de
catecolaminas y puede ocurrir cuando los pacientes están estresados, emocionalmente intensos o incluso
tomando ciertos medicamentos. Los síntomas del feocromocitoma varían desde síntomas intermitentes
como presión arterial alta y dolores de cabeza hasta crisis multisistémicas que pueden provocar la
muerte.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Susheela AT, Eldib H, Vinnakota D, Bial A, Ali S, Koh H, et al. Recurrent pheochromocytoma in
an elderly patient. Medicina (Lithuania). 2020 Jun 1;56(6):1–7.
2. Céspedes Morón ME, Camargo-Román R, Rodriguez-Gutarra N, Mispireta-Castañeda A.
Pheochromocytoma: Multidisciplinary Approach Perioperative Considerations. Revista de la
Facultad de Medicina Humana. 2021 Jun 18;21(3):674–80.
3. Medical Masterclass contributors, edited by John Firth. Endocrinology: phaeochromocytoma.
Clinical Medicine 2019. 2019;19:68–71.
pág. 2601
4. Santos P, Pimenta T, Taveira-Gomes A. Hereditary pheochromocytoma. Vol. 22, International
Journal of Surgical Pathology. SAGE Publications Inc.; 2014. p. 393–400.
5. Jurado-Gómez DA, Pineda-Garcés C, Arias LF, Gutiérrez-Montoya JI. Right giant adrenal
pheochromocytoma. A case report. Revista Colombiana de Cirugia. 2022;37(3):511–7.
6. Schlegel N, Meir M, Reibetanz J, Markus C, Wiegering A, Fassnacht M. Personalized treatment
of pheochromocytoma. Vol. 95, Chirurgie (Germany). Springer Medizin; 2024. p. 200–6.
7. Danny González León, María José Arguedas Ortiz, Leyla Priscilla Rockbrand Campos.
Feocromocitoma. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2019;9:56–63.
8. Pappachan JM, Raskauskiene D, Sriraman R, Edavalath M, Hanna FW. Diagnosis and
management of pheochromocytoma: A practical guide to clinicians. Curr Hypertens Rep.
2014;16(7).
9. Polanía-Andrade ÁN, Monroy-Tovar LF, Alarcón-Vargas ÁM, Barrios-Torres JC, Vargas HI.
Pheochromocytoma. Medicina Interna de Mexico. 2021;37(2):288–95.
10. Treyger G, Silver SA, Sakharova AA. Pheochromocytoma diagnosis after an abnormal stress test:
Case report and review of the literature. Journal of the American Osteopathic Association. 2015
Jul 1;115(7):e3–7.
11. Gruber LM, Hartman RP, Thompson GB, McKenzie TJ, Lyden ML, Dy BM, et al.
Pheochromocytoma characteristics and behavior differ depending on method of discovery. Journal
of Clinical Endocrinology and Metabolism. 2019;104(5):1386–93.
12. Mercado-Asis LB, Wolf KI, Jochmanova I, Taïeb D. Pheochromocytoma: A genetic and
diagnostic update. Vol. 24, Endocrine Practice. American Association of Clinical
Endocrinologists; 2018. p. 78–90.
13. Farrugia FA, charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul. 2019 Jul 1;53(3):191–212.
14. Farrugia FA, Martikos G, Tzanetis P, Charalampopoulos A, Misiakos E, Zavras N, et al.
Pheochromocytoma, diagnosis and treatment: Review of the literature. Vol. 51, Endocrine
Regulations. De Gruyter Open Ltd; 2017. p. 168–81.
15. Sbardella E, Grossman AB. Pheochromocytoma: An approach to diagnosis. Vol. 34, Best Practice
and Research: Clinical Endocrinology and Metabolism. Bailliere Tindall Ltd; 2020.