pág. 5965
MANEJO QUIRÚRGICO DE ONFALOCELE Y
GASTROSQUISIS
SURGICAL MANAGEMENT OF OMPHALOCELE AND
GASTROSCHISIS
Md. Verónica Nathaly Celi Yanangómez
Investigadora Independiente - Ecuador
Md. Jonathan Fernando Coronel Pérez
Médico Rural en el Centro de Salud Huachi Grande - Ecuador
Md. Mishel Del Cisne Guaman Herrera
Investigadora Independiente - Ecuador
Md. María Fernanda Berrezueta Herrera
Investigadora Independiente – Ecuador
Md. Walter Javier Diaz Rogel
Médico Rural en Hospital Republica del Ecuador – Ecuador
Md. Diana Gabriela Monge Roque
Investigadora Independiente - Ecuador
Md. Alisson Nicole Salavarría Tutivén
Investigadora Independiente – Ecuador
Md. Javier Edison Jaramillo Tenorio
Investigador Independiente - Ecuador
Md. Byron Fabián Pinos Reyes
Distrito 14D06 – Salud - Ecuador
pág. 5966
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i3.11794
Manejo quirúrgico de onfalocele y gastrosquisis
Md. Verónica Nathaly Celi Yanangómez1
veronican.celi.vc@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-3697-7938
Investigadora Independiente
Quito, Ecuador
Md. Jonathan Fernando Coronel Pérez
jonathanfernandocoronel1997@gmail.com
https://orcid.org/0009-0002-1075-6752
Médico Rural en el Centro de Salud Huachi
Grande
Ambato, Ecuador
Md. Mishel Del Cisne Guaman Herrera
mishelguaman98@gmail.com
https://orcid.org/0009-0006-1236-5666
Investigadora Independiente
Machala, Ecuador
Md. María Fernanda Berrezueta Herrera
mafer.behe@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-4939-4782
Investigadora Independiente
Machala, Ecuador
Md. Walter Javier Diaz Rogel
md.walterdiaz@gmail.com
https://orcid.org/0009-0008-6533-5350
Médico Rural en Hospital Republica del Ecuador
Galápagos, Ecuador
Md. Diana Gabriela Monge Roque
diaga1997@gmail.com
https://orcid.org/0009-0005-1054-5148
Investigadora Independiente
Machala, Ecuador
Md. Alisson Nicole Salavarría Tutivén
asalavarriat@gmail.com
https://orcid.org/0000-0001-9502-0247
Investigadora Independiente
Guayaquil, Ecuador
Md. Javier Edison Jaramillo Tenorio
javier.jaramillo4444@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-0025-1032
Investigador Independiente
Machala, Ecuador
Md. Byron Fabián Pinos Reyes
byrin.fpr95@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-8217-5126
Distrito 14D06 - Salud
Morona Santiago - Ecuador
RESUMEN
Objetivo: conocer y describir el manejo quirurgico de onfalocele y gastrosquisis. Metodológia: Se
realizó una búsqueda en Pubmed, Web Of Science y Cochrane con los términos indexados en español
e inglés. Se seleccionan los artículos recientes relacionados con el manejo quirúrgico del onfalocele y
gastrosquisis. Resultados y discusión: en el caso del onfalocele, las opciones de tratamiento incluyen la
reducción primaria, así como la reducción por etapas. En la gastrosquisis la reducción oportuna de los
órganos herniados y el cierre inmediato del defecto abdominal es la menos opción. Conclusión: el
tratamiento quirúrgico del onfalocele y la gastrosquisis implica enfoques distintos debido a las
diferencias existentes. La comprensión de las diferencias y un enfoque individualizado, se puede lograr
una gestión exitosa y mejorar los resultados a largo plazo para aquellos afectados por estos defectos
congénitos.
Palabras clave: onfalocele, gastrosquisis, defecto abdominal
1
Autor Principal
Correspondencia: veronican.celi.vc@gmail.com
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Surgical management of omphalocele and gastroschisis
ABSTRACT
Objective: know and describe the surgical management of omphalocele and gastroschisis.
Methodology: A search was carried out in Pubmed, Web Of Science and Cochrane with the indexed
terms in Spanish and English. Recent articles related to the surgical management of omphalocele and
gastroschisis are selected. Results and discussion: In the case of omphalocele, treatment options include
primary reduction as well as staged reduction. In gastroschisis, timely reduction of the herniated organs
and immediate closure of the abdominal defect is the least option. Conclusion: the surgical treatment of
omphalocele and gastroschisis involves different approaches due to the existing differences. By
understanding the differences and an individualized approach, successful management can be achieved
and long-term outcomes improved for those affected by these birth defects.
Keywords: omphalocele, gastroschisis, abdominal defect
Artículo recibido 15 mayo 2024
Aceptado para publicación: 22 junio 2024
pág. 5968
INTRODUCCIÓN
Dentro de las enfermedades que presenta defectos abdominales en los recién nacidos, lo más común
son el onfalocele y la gastrosquisis, ambos provocan problemas en el desarrollo de la pared abdominal
anterior, sin embargo, presenta una anatomía y relaciones distintas con otras anomalías asociadas; por
lo que su manejo quirúrgico debe ser personalizado, variando también su pronóstico (Cuervo, 2015).
Son patologías que actualmente pueden ser diagnosticadas en la etapa prenatal, lo que trae consigo la
realización del parto en unidades de tercer nivel que tengan el equipo profesional capacitado para la
recepción del neonato y su pronta intervención en el caso de que lo amerite (Campos-Lozada &
Sánchez, 2004).
A pesar de que siempre se debe considerar al paciente de forma individualizada Nazer et al (2013), en
su trabajo indican que el onfalocele tiene mayor mortinatalidad, mortalidad y letalidad, mayor
frecuencia de malformaciones asociadas, mayor severidad de estas anomalías asociadas y mayor
promedio de edad materna.
Las técnicas quirúrgicas que se pueden realizar para el tratamiento son principalmente la reducción del
contenido eviscerado y el cierre primario del defecto siendo total o de forma progresiva, muchas veces
si no existe otros tipos de complicaciones puede realizarse este cierre durante las primeras 6 horas de
nacimiento (Velasco et al., 2018).
Por lo que este trabajo tiene como objetivo el conocer y describir las tecnicas quirurgicas mas usadas
en la reparacion de estas enfermedades con baja prevalencia en la practica clinica pero las mas comunes
entre los defectos quirurgicos que acontecen en la pared abdominal.
METODOLOGÍA
Se realizó una búsqueda en Pubmed, Web Of Science y Cochrane con los términos indexados en
español: “manejo”, “cirugía”, “onfalocele” y “gastrosquisis”, junto a sus términos indexados en inglés:
“managament”, “surgery”, “omphalocele” y “gastroschisis”. Se seleccionan los artículos recientes
relacionados con el manejo quirúrgico del onfalocele y gastrosquisis.
RESULTADOS
La gastrosquisis y el onfalocele son los defectos de la pared abdominal más frecuentes en los recién
nacidos. Las primeras medidas postnatales incluyen cubrir las áreas afectadas, prevenir la pérdida de
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líquidos y calor, administrar líquidos intravenosos y descomprimir el estómago. El tratamiento
definitivo implica reducir el defecto y cerrar la pared abdominal. La elección de la técnica y el momento
de la intervención varía en función del tipo y tamaño del defecto, la capacidad abdominal y las
condiciones de salud adicionales del niño (Oakes et al., 2018).
Onfalocele
En los onfaloceles, el defecto abdominal está recubierto por un saco membranoso compuesto por tres
capas: peritoneo, gelatina de Wharton, y amnios como capa más externa. El cordón umbilical y sus
vasos se insertan en la parte superior del saco, que normalmente contiene órganos abdominales
herniados. Estos órganos pueden variar según el tamaño del defecto e incluir el intestino, hígado, bazo,
vejiga y/o gónadas. El saco protege a estos órganos herniados de influencias externas perjudiciales
(Corey et al., 2014).
Tratamiento quirúrgico
La elección y el momento de la intervención dependen del estado cardiopulmonar del recién nacido, las
anomalías presentes, el tamaño del defecto y la gravedad de la desproporción entre los órganos y la
cavidad abdominal. El objetivo principal de cualquier intervención quirúrgica es cubrir el defecto fascial
y cutáneo sin provocar un aumento intolerable de la presión intraabdominal. En general, las estrategias
de tratamiento pueden categorizarse de la siguiente manera: reparación inmediata (primaria); reparación
en etapas con cierre primario tardío; y reparación tardía con cierre secundario de la hernia de la pared
abdominal (Marshall et al., 2015).
Reparación primaria
Las hernias medulares, la mayoría de los onfaloceles pequeños, y algunos casos de defectos
abdominales más grandes pueden cerrarse de manera primaria en los primeros días de vida. Si hay
dudas, la reducción de las vísceras mediante una manipulación cuidadosa del contenido del saco junto
a la cama puede ser útil para evaluar la tolerancia. La reparación primaria debe realizarse en el quirófano
bajo anestesia general (Skarsgard, 2019).
En general, se reseca el saco herniario y se reducen las vísceras. Se debe tener especial cuidado de no
dañar la superficie del hígado, ya que esto podría causar sangrado significativo. Si el saco está adherido
al hígado, se puede dejar la capa peritoneal del saco para disminuir el riesgo de lesión hepática. Los
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vasos umbilicales se ligan y el defecto fascial se cierra (ya sea en dirección vertical, transversal, o
mediante sutura en bolsa de tabaco). Existen diversas técnicas para reconstruir el ombligo delgado
(Krummel & Sieber, 1987).
Si aparecen signos de un aumento intolerable de la presión abdominal, como alta tensión en los bordes
fasciales o aumento persistente de las presiones de ventilación, se debe considerar cambiar a una
reparación por etapas de la pared abdominal (Lee et al., 2001). En bebés con hipoplasia pulmonar
severa, la reparación primaria de la pared abdominal debe realizarse solo después de una evaluación y
estabilización minuciosa del niño (Michel et al., 2018).
Reparación por etapas
En los onfaloceles grandes con herniación del hígado o defectos de 5 cm o más, se opta por una
reparación por etapas. Los factores determinantes son la desproporción abdomino-visceral y la
hipoplasia pulmonar.
Para la reducción gradual de las vísceras en 5 a 10 días, se pueden usar técnicas que conservan la
membrana amniótica como barrera y silo (Mortellaro et al., 2011). Los bebés suelen necesitar soporte
ventilatorio, sedación, y nutrición parenteral hasta la reparación final en el quirófano bajo anestesia
general.
Históricamente, se usaban colgajos de piel para cubrir vísceras expuestas, y el silo Silastic introducido
en 1967 permite la reducción gradual. El saco del onfalocele puede ser envuelto y comprimido con
gasas para lograr una reducción, seguido de un cierre primario o con malla (Clifton et al., 2011).
Diferentes materiales, como mallas biológicas y sintéticas, son usados para el cierre fascial. Aunque las
mallas absorbibles reducen infecciones, pueden aumentar la recurrencia de hernias. En defectos
pequeños, evitar la malla y aceptar una pequeña hernia ventral puede ser preferible. Métodos adicionales
incluyen expansores de tejido y apósitos tipo VAC para promover el crecimiento de la piel. Evaluar los
resultados es complejo debido a la variabilidad en las técnicas y datos limitados disponibles (Wagner
& Cusick, 2019).
Reparación tardía
La reparación tardía se elige a menudo para lactantes con onfalocele gigante y/o significativa
desproporción abdomino-visceral. También es adecuada para bebés con bajo peso al nacer, hipoplasia
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pulmonar marcada y otras comorbilidades (Ein & Langer, 2012). La técnica de "pintar y esperar" busca
formar una escara y eventual cobertura cutánea de las vísceras, siempre resultando en una hernia
abdominal que se cierra más adelante (entre 6 meses y 3 años) (Whitehouse et al., 2010). Para prevenir
infecciones y promover la escarización, se aplican agentes tópicos como sulfadiazina de plata o
povidona yodada. Estos se aplican diariamente y el saco herniario se cubre con apósitos. Comparado
con la reparación por etapas, esta estrategia permite una transición más rápida a la alimentación enteral
completa y reduce la necesidad de soporte ventilatorio o parálisis neuromuscular (Partridge et al., 2015).
Complicaciones
Después de la reparación del onfalocele, los niños a menudo experimentan complicaciones como
enfermedad por reflujo gastroesofágico, dificultades para alimentarse, retraso del crecimiento y
enfermedad pulmonar crónica. En los casos de onfalocele gigante, también se observan con frecuencia
retrasos motores y del neurodesarrollo, así como una mayor incidencia de hernias inguinales debido al
aumento de la presión intraabdominal (Abdelhafeez et al., 2015). El vólvulo es una complicación rara
pero importante, ocurriendo en hasta el 3% de los casos después de la reparación del onfalocele, lo que
requiere una consideración cuidadosa en niños con dolor abdominal agudo y vómitos biliosos. Además,
aproximadamente el 13-15% de los pacientes experimentan obstrucciones adhesivas del intestino
delgado, sin embargo, las mejoras en los resultados y la supervivencia han sido significativas en las
últimas décadas. La tasa de supervivencia global de los recién nacidos vivos con onfalocele ha
aumentado hasta alcanzar el 80%, y en los casos de onfalocele aislado, la tasa de supervivencia a un
año puede llegar al 90% (Danzer et al., 2010).
Gastrosquisis
La gastrosquisis es un defecto común en la pared abdominal de los recién nacidos, caracterizado por
una abertura cerca del ombligo que resulta en la evisceración del intestino y, a veces, otros órganos
Este defecto, generalmente de 2 a 3 centímetros de tamaño, suele estar ubicado a la derecha del cordón
umbilical y se cree que se desarrolla debido a la involución de la vena umbilical derecha (Jones et al.,
2016). A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis rara vez se asocia con otras anomalías congénitas o
cromosómicas. Los recién nacidos con gastrosquisis pueden presentar falta de rotación intestinal, así
como atresia intestinal y/o perforaciones. El intestino, al flotar libremente en el líquido amniótico, suele
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estar edematoso, engrosado y acortado (Kirby et al., 2013).
Tratamiento quirúrgico
El objetivo principal en el tratamiento de la gastrosquisis es realizar una reducción oportuna de las
vísceras herniadas para evitar daños y el desarrollo del síndrome compartimental abdominal. Es crucial
minimizar la pérdida de líquido y prevenir un mayor deterioro intestinal, por lo que la reducción de las
vísceras debe llevarse a cabo lo antes posible. Antes de la reducción, se examina el intestino herniado
en busca de posibles complicaciones como atresia intestinal, isquemia o perforación. Sin embargo, si
las asas intestinales presentan inflamación significativa y están adheridas entre sí, se debe evitar la
separación manual para prevenir lesiones adicionales en la pared intestinal (Petrosyan & Sandler, 2018).
En general, se puede optar por una reducción primaria o por etapas
Reducción primaria
La técnica de Reducción Primaria puede llevarse a cabo en la sala de hospitalización o en quirófano,
dependiendo del método de cierre posterior de la pared abdominal. La reducción primaria con cierre
posterior sin sutura se realiza generalmente en la sala, utilizando una bolsa de silo con solución salina
tibia. Por otro lado, la reducción primaria con cierre con sutura se realiza típicamente en quirófano
(Wenk et al., 2015).
Después de la reducción, los bordes de la fascia se cierran con suturas absorbibles, evitando un aumento
de la presión intraabdominal. Si la tensión o la PIA impiden el cierre primario de la fascia, se puede
realizar un cierre simple de la piel o un cierre de la pared abdominal con material protésico.
Alternativamente, el muñón umbilical se puede colocar sobre el defecto y suturarlo al borde de la fascia.
Es crucial asegurar una posición central del ombligo para obtener un resultado cosmético óptimo (De
Francisci et al., 2013).
El cierre sin sutura se realiza en la sala utilizando un apósito impermeable no adherente. Además, se
puede colocar el muñón umbilical sobre el defecto para cubrir las vísceras. Los apósitos hidrocoloides
se utilizan para cubrir el defecto de la gastrosquisis y se cambian cada 4 días. La hernia umbilical
después del cierre sin sutura es común, pero generalmente no se asocia con complicaciones
significativas. Los resultados, incluida la mortalidad y la duración de la hospitalización, son similares
después del cierre sin sutura en comparación con el cierre con sutura (Witt et al., 2019).
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Reducción por etapas
En la técnica de reducción por etapas, se utiliza un silo para contener los órganos eviscerados.
Anteriormente, se creaba un silo utilizando bolsas de plástico esterilizadas que se suturaban a la pared
abdominal. Desde 1995, se ha utilizado comúnmente un silo con resorte comercializado. En este
proceso, el intestino se coloca dentro de la bolsa del silo, y el anillo se posiciona debajo de la fascia. El
extremo cerrado de la bolsa se suspende por encima del paciente, permitiendo la reducción gradual de
los órganos eviscerados por gravedad y con presión manual adicional (Emil, 2018). El volumen del silo
se reduce típicamente durante un período de 5 a 7 días. El silo transparente permite la inspección de las
vísceras herniadas para detectar cualquier problema, como suministro sanguíneo comprometido o
perforación intestinal. Aunque la reducción del silo se considera generalmente segura y exitosa, se han
reportado algunas complicaciones, como perforaciones en la pared del intestino duodenal debido a la
compresión por el silo con resorte y torsiones de la raíz mesentérica después de la colocación del silo
(Jensen et al., 2009).
Complicaciones
En ambos tipos de defectos de la pared abdominal, como la gastrosquisis y el onfalocele, el cierre del
defecto puede dar lugar a un síndrome compartimental abdominal, caracterizado por una presión
intraabdominal persistente por encima de 20 mmHg, medida indirectamente por la presión de la vejiga,
junto con la pérdida de la función de uno o más órganos (por ejemplo, anuria). Es crucial estar alerta a
la posibilidad de este síndrome, especialmente en casos de tensión significativa en el cierre de la fascia
y/o alta presión de ventilación durante el procedimiento (Risby et al., 2017).
La incidencia de enterocolitis necrotizante (ECN) después de la gastrosquisis ha disminuido a alrededor
del 5% en comparación con estudios anteriores que reportaban incidencias del 15%. Sin embargo, la
ECN asociada a la gastrosquisis tiende a ser leve y rara vez requiere intervención quirúrgica. Aunque
es poco común, los pacientes con gastrosquisis pueden desarrollar vólvulo del intestino medio
(alrededor del 1,2% de los casos), probablemente debido a adherencias formadas durante la enfermedad
(Schlueter et al., 2019). Más frecuentemente, los pacientes presentan obstrucción intestinal debido a
adherencias (20-25%), típicamente en el primer año de vida, pero también puede ocurrir más tarde en
la vida. Por último, las resecciones intestinales y/o la pérdida intestinal debido a la gastrosquisis pueden
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llevar al síndrome del intestino corto (Derderian et al., 2019).
DISCUSIÓN
El abordaje integral del tratamiento quirurgico de los defectos de la pared abdominal, como la
gastrosquisis y el onfalocele, revela la complejidad y la importancia de abordar estos casos de manera
individualizada (Corey et al., 2014). El onfalocele, caracterizado por un saco membranoso que cubre
los órganos herniados, a menudo requiere una reparación quirúrgica más compleja debido a la presencia
de tejidos envolventes. Por el contrario, la gastrosquisis implica un defecto abdominal sin saco
protector, lo que afecta significativamente las estrategias de tratamiento (Jones et al., 2016).
En el caso del onfalocele, las opciones de tratamiento incluyen la reducción primaria, en la cual se
sutura el saco y se cierra el defecto abdominal, así como la reducción por etapas, que implica la
reducción gradual de los órganos herniados utilizando un silo o bolsa. Esta técnica permite una
reducción controlada y gradual, minimizando el riesgo de complicaciones como perforaciones
intestinales (Marshall et al., 2015). Sin embargo, en la gastrosquisis, la falta de saco protector requiere
un enfoque diferente, con énfasis en la reducción oportuna de los órganos herniados y el cierre
inmediato del defecto abdominal para evitar la pérdida de líquidos y el deterioro intestinal (Petrosyan
& Sandler, 2018).
Además, las técnicas de cierre de la pared abdominal también difieren entre el onfalocele y la
gastrosquisis. Mientras que el cierre con sutura es común en ambos casos, el cierre sin sutura se utiliza
con mayor frecuencia en la gastrosquisis debido a la ausencia de saco protector (Marshall et al., 2015).
Esta técnica menos invasiva puede realizarse en la sala sin anestesia general, lo que proporciona una
alternativa valiosa para los pacientes con gastrosquisis (Skarsgard, 2019). Sin embargo, en el caso del
onfalocele, donde se necesita una reparación más compleja, el cierre con sutura sigue siendo una opción
importante para asegurar un cierre adecuado y prevenir complicaciones a largo plazo (Michel et al.,
2018).
En cuanto a las opciones de cierre de la pared abdominal, tanto el cierre con sutura como el cierre sin
sutura tienen sus propias ventajas y consideraciones (Mortellaro et al., 2011). Mientras que el cierre con
sutura ofrece un enfoque más tradicional y controlado, el cierre sin sutura proporciona una alternativa
menos invasiva y puede realizarse en la sala sin necesidad de anestesia general. Sin embargo, ambos
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métodos deben realizarse con precaución para evitar complicaciones a corto y largo plazo (Witt et al.,
2019).
En el caso del onfalocele, las complicaciones potenciales después del tratamiento quirúrgico incluyen
la formación de adherencias intestinales, obstrucción intestinal y, en casos más graves, necrosis
intestinal (Danzer et al., 2010). Estas complicaciones pueden surgir debido a la presencia del saco
membranoso, que puede interferir con la circulación sanguínea y la función intestinal normal. Además,
el riesgo de infección y dehiscencia de la herida quirúrgica también está presente, especialmente si el
cierre de la pared abdominal no se realiza adecuadamente (Abdelhafeez et al., 2015).
Por otro lado, en la gastrosquisis, las complicaciones pueden variar desde la enterocolitis necrotizante
(ECN) hasta la obstrucción intestinal y el síndrome del intestino corto (Derderian et al., 2019). La falta
de protección del saco en la gastrosquisis expone los órganos herniados a factores ambientales y
aumenta el riesgo de lesiones y complicaciones postoperatorias. Aunque la incidencia de ECN ha
disminuido en los últimos años, sigue siendo una preocupación importante en el manejo de estos
pacientes, junto con la posibilidad de adherencias intestinales y obstrucción (Schlueter et al., 2019).
CONCLUSIONES
El tratamiento quirúrgico del onfalocele y la gastrosquisis implica enfoques distintos debido a las
diferencias en la anatomía y la naturaleza de estos defectos de la pared abdominal. Mientras que el
onfalocele suele requerir técnicas de reducción por etapas y cierre cuidadoso debido a la presencia del
saco membranoso, la gastrosquisis se aborda típicamente con una reducción oportuna y un cierre
inmediato del defecto. Además, las complicaciones asociadas a cada uno de estos trastornos, como la
formación de adherencias intestinales en el onfalocele y la enterocolitis necrotizante en la gastrosquisis,
también influyen en la elección de las estrategias de tratamiento. A través de una comprensión profunda
de estas diferencias y un enfoque individualizado en la atención del paciente, se puede lograr una gestión
exitosa y mejorar los resultados a largo plazo para aquellos afectados por estos defectos congénitos.
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