MANEJO DIRECTO DE
MIXOFIBROSARCOMA DE ALTO GRADO

EN MUSLO DERECHO

DIRECT MANAGEMENT OF HIGH-GRADE
MYXOFIBROSARCOMA OF THE RIGHT THIGH

Paúl Humberto Castillo Córdova

Universidad Técnica Particular de Loja, Ecuador

Lucía Valentina Arias Paladines

Universidad Técnica Particular de Loja, Ecuador

Vanessa Soledad Balbuca Rojas

Universidad Técnica Particular de Loja, Ecuador
pág. 1092
DOI:
https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i3.24084
Manejo Directo de Mixofibrosarcoma de Alto Grado en Muslo Derecho

Paúl Humberto Castillo Córdova
1
phcastillo@utpl.edu.ec

https://orcid.org/0009-0001-2820-879X

Sociedad de lucha contra el Cáncer Loja

SOLCA

Universidad Técnica Particular de Loja

Ecuador

Lucía Valentina Arias Paladines

vale.arias.pa@hotmail.com

https://orcid.org/0009-0000-4859-3042

Universidad Técnica Particular de Loja

Ecuador

Vanessa Soledad Balbuca Rojas

vanessasoledadbr@gmail.com

https://orcid.org/0009-0006-9462-1095

Universidad Técnica Particular de Loja

Ecuador

RESUMEN

El mixofibrosarcoma (MFS) es uno de los subtipos de sarcoma más comunes en los adultos mayores,
definiéndose como un cáncer que se forma en el tejido fibroso, en su mayoría se presenta en la piel o
justo debajo de la piel tanto en los miembros superiores como inferiores. El diagnóstico precoz y el
tratamiento adecuado de estos tumores son indispensables para reducir sus elevadas tasas de recidiva
local y metástasis a distancia. Se presenta el caso de una mujer de 94 años que acude a consulta externa
de medicina general de la unidad operativa SOLCA de la ciudad de Loja-Ecuador por referir una masa
en el tercio superior de la cara externa del muslo derecho, blanquecina, de aproximadamente 6 x 4 cm
de diámetro, indurada, semisólida y dolorosa a la palpación. A la tomografía computarizada de abdomen
y pelvis se revela la presencia de lesión ocupante de espacio en dicha región. Se realizó una biopsia
excisional y el estudio anatomopatológico con inmunohistoquímico, principalmente CD34, en donde se
determinó que se trataba de un mixofibrosarcoma de alto grado. Posteriormente, se efectuaron estudios
de extensión postoperatorios mediante gammagrafía ósea y SPECT para descartar una infiltración
secundaria.

Palabras clave: mixofibrosarcoma; tumor de partes blandas; CD34

1 Autor principal

Correspondencia:
phcastillo@utpl.edu.ec
pág. 1093
Direct
Management of High-Grade Myxofibrosarcoma of the Right Thigh
ABSTRACT

Myxofibrosarcoma (MFS) is one of the most common subtypes of sarcoma in older adults; it is defined

as a cancer that forms in fibrous tissue and most commonly occurs in the skin or just beneath the skin

of both the upper and lower extremities. Early diagno
sis and appropriate treatment of these tumors are
essential to reduce their high rates of local recurrence and distant metastasis. We present the case of a

94
-year-old woman who presented to the general medicine outpatient clinic of the SOLCA unit in the
c
ity of Loja, Ecuador, reporting a whitish mass in the upper third of the outer right thigh, approximately
6 x 4 cm in diameter, indurated, semisolid, and painful on palpation. A computed tomography (CT) scan

of the abdomen and pelvis revealed the presence
of a space-occupying lesion in that region. An
excisional biopsy was performed, followed by histopathological examination with

immunohistochemistry, primarily for CD34, which confirmed a diagnosis of high
-grade
myxofibrosarcoma. Subsequently, postoperative
staging studies were performed using bone
scintigraphy and SPECT to rule out secondary infiltration.

Keywords:
myxofibrosarcoma; soft tissue tumor; CD34
Artículo recibido 25 marzo 2026

Aceptado para publicación: 25 abril 2026
pág. 1094
INTRODUCCIÓN

El mixofibrosarcoma es uno de los subtipos de sarcoma más comunes en los adultos mayores. Según el
Instituto Nacional de Cáncer, el mixofibrosarcoma se define como un cáncer poco frecuente que se
forma en el tejido fibroso (conjuntivo), en su mayoría se presenta en la piel o justo debajo de la piel
tanto de los miembros superiores como inferiores (Instituto Nacional del Cáncer, 2025). Cabe la
posibilidad de que exista más de un tumor y, en algunas ocasiones suele diseminarse al tejido cercano
u otras partes del cuerpo. Gracias a un estudio realizado por la American Cancer Society en el año 2023,
aproximadamente 13,400 nuevos casos de sarcomas de tejidos blandos serán diagnosticados (7,400
casos corresponderán a hombres, mientras que 6,000 casos se determinaron en mujeres) (American
Cancer Society, 2021).

En el examen macroscópico el mixofibrosarcoma de tejido profundo suele presentarse como una masa
solitaria, dolorosa, con apariencia de carne de pescado grisácea con bordes infiltrantes, tumefacción y
hasta puede llegar a presentar necrosis. Por ello, la Organización Mundial de la Salud (OMS) define el
mixofibrosarcoma como una neoplasia fibroblástica maligna caracterizada por pleomorfismo celular,
estroma mixoide variablemente prominente y vasos sanguíneos estromales prominentes, alargados y de
paredes delgadas. Son comunes las células gigantes tumorales extrañas y multinucleadas con abundante
citoplasma eosinófilo y núcleos de forma irregular (Instituto Nacional del Cáncer, 2025).

La prevalencia de esta patología es rara, sin embargo, la relevancia de conocerlo es que los casos han
ido incrementando en estos últimos años. Algunas veces el crecimiento de este no siempre resulta
cáncer, lo que hace que su diferenciación resulte difícil y sus posibilidades de recidiva a nivel local son
altas, por lo que su extirpación quirúrgica es necesaria y temprana. Su diagnóstico resulta difícil debido
a que existen patologías similares, así que los exámenes complementarios como las imágenes y los
exámenes de laboratorio deben ser analizados de manera cuidadosa para su correcta interpretación. Su
importancia radica en conocer el correcto análisis y distinción del diagnóstico del mixofibrosarcoma e
incrementar la información acerca del mismo, debido a que, al realizar una búsqueda bibliográfica, la
información resulta limitada.
pág. 1095
METODOLOGÍA

Se presenta un estudio descriptivo tipo reporte de caso clínico de una paciente femenina de 94 años con
diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico de mixofibrosarcoma de alto grado en muslo
derecho, atendida en SOLCA Loja, Ecuador.

La información fue obtenida mediante revisión de historia clínica, estudios de imagen, hallazgos
quirúrgicos, análisis anatomopatológico e inmunohistoquímico, respetando los principios éticos de
confidencialidad y anonimato de la paciente. Se obtuvo el consentimiento informado de la paciente y
sus familiares para la publicación del caso clínico e imágenes, garantizando la protección de su
identidad.

Presentación del caso

Paciente femenina de 94 años de edad, mestiza, residente de San Pedro de la Bendita, ama de casa,
viuda, católica, con dieta regular, diagnosticada hace 20 y 30 años de hipertensión arterial e
hipotiroidismo, respectivamente, para lo cual se encuentra en tratamiento diario por vía oral con
Olmesartán medoxomil y Levotiroxina sódica, además se sometió a una colecistectomía laparoscópica
en el 2013, no presenta otros antecedentes patológicos ni familiares de importancia.

Acude a consulta externa de medicina general de la unidad operativa SOLCA de la ciudad de Loja-
Ecuador, por referir una masa pequeña en el muslo derecho, la cual ha ido creciendo progresivamente
los últimos meses, acompañándose de dolor y cambios en la coloración de la piel. Mediante la
exploración clínica se destaca la presencia de una tumoración en el tercio superior de la cara externa
del muslo derecho, blanquecina, de aproximadamente 6 x 4 cm de diámetro, no fluctuante, de aspecto
pétreo con bordes irregulares, semisólida y dolorosa a la palpación, valorada en la escala EVA 7/10
(Figura 1).
pág. 1096
Figura 1.

Tumoración en el tercio superior de la cara externa del muslo derecho de aproximadamente 6 x 4 cm.

Al ingreso se realizaron estudios de laboratorio clínico, los cuales se encontraron dentro de los
parámetros normales. En la tomografía computarizada de abdomen y pelvis se revela la presencia de
lesión ocupante de espacio en el muslo derecho, junto con adenopatía inguinal derecha de 4.4 x 5.1 x
3.8 cm (Figura 2).

Figura 2. Tomografía computarizada de pelvis con presencia de adenopatía inguinal derecha. Presencia
de masa ocupante de espacio en el muslo derecho (flecha roja).
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Se programó una intervención quirúrgica en donde se realizó una exéresis de la lesión con su
consiguiente estudio. Para el procedimiento se hizo uso de anestesia raquídea; posterior a ello, con la
paciente en decúbito lateral derecho, se realiza una incisión de aproximadamente 10cm con margen de
seguridad de 1.5 cm, disección de tejido celular subcutáneo y exéresis de neoplasia en muslo derecho.
Debido al tamaño de la lesión se realizó ampliación de borde medial 1cm, se hizo un lavado de lecho
quirúrgico con cloruro de sodio 0.9%, colocación de dren de Penrose, cierre de planos y sutura de piel,
y finalmente colocación de apósito compresivo. Se comprobó que la masa se extiende hasta tejido
adiposo, sin llegar a la fascia del músculo, pesaba 210 gramos y su cara anterior presentaba elipse de
piel de 10 x 7.8 x 0.2 cm, que se acompañaba con una lesión ulcerada de 6.8 x 5.7 cm.

Los hallazgos histopatológicos revelan un crecimiento difuso, con numerosas mitosis atípicas y
presencia de neutrófilos que acompañan una matriz mixoide con células fusiformes organizadas en
fascículos, núcleos bizarros, pleomorfos que presentan cromatina vesicular y nucleolos prominentes.
También en otras áreas impresiona lesión por hiperplasia de los melanocitos basales; además de
vasculatura curvilínea (Figura 3). Con los antecedentes descritos, la primera biopsia se informa como
melanoma y en menos probabilidad un sarcoma, por lo que se opta por ampliar el estudio utilizando los
marcadores de inmunohistoquímica: MELAN-A, HMB45, Actina de músculo, S-100, EMA, CAPM,
DESMINA y VIMENTINA.

Figura 3. Láminas histopatológicas donde se observan una matriz mixoide con células fusiformes y
núcleos pleomorfos, junto con neutrófilos. Vasculatura curvilínea (tinción de hematoxilina-eosina).
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El perfil inmunohistoquímico de la celularidad neoplásica fue consistentemente positivo para
vimentina, desmina y actina de músculo, y negativo para CAPM, S-100, HMB45, MELAN-A, EMA
(Figura 4). El patrón de tinción determinó que la masa de estudio es un sarcoma de alto grado; sin
embargo, es necesario un segundo panel de inmunohistoquímica para CD34 en donde se pueda
convalidar las posibilidades diagnósticas entre las que se encuentra un probable carcinoma
neuroendocrino y carcinoma de células de Merkel. El resultado confirma diagnóstico de
mixofibrosarcoma de alto grado.

Figura 4. Tinción inmunohistoquímica que muestra DESMINA positivo, Vimentina positivo, S100
negativo y EMA negativo

Se lleva a cabo ampliación de los márgenes del muslo derecho, donde se recibe un segmento de piel de
19 x 3.5 cm con presencia de cicatriz quirúrgica lineal de 14 x 0.2 cm, que además se acompañan de
dos nódulos. El primero, subepidérmico, encontrado a 0.6 cm del margen lateral y medial, y a 1.2 cm
del profundo. Se reconoce el segundo, con características similares al anterior, está a 0.2 cm del margen
medial y presencia de necrosis en hipodermis, que entran en contacto con los diferentes márgenes, en
particular el profundo. Se realizaron análisis en donde se observaron márgenes negativos.

Se ordenan análisis complementarios de imagen incluyendo una gammagrafía ósea y una tomografía
computarizada por emisión de fotón único [SPECT], posterior a la administración endovenosa y fijación
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de radiotrazador. Se observó una reacción osteoblástica aumentada en ambas articulaciones
glenohumerales, además del 5to, 6to y 7mo arcos costales anteriores derecho. Asimismo, se evidenció
los procesos laterales de la 5ta vértebra lumbar en forma difusa y patología degenerativa bilateral de las
rodillas (Figura 5).

Su evolución posterior es satisfactoria, no obstante, se envía al servicio de oncología en donde se le dio
como tratamiento quimioterapia, además de ser sometida a seguimiento ambulatorio.

Figura 5. Gammagrafía ósea. Reacción osteoblástica aumentada en articulaciones glenohumerales,
arcos costales anteriores derecho (5to, 6to y 7mo). Patología degenerativa bilateral de las rodillas

DISCUSIÓN

Los sarcomas de tejidos blandos representan un grupo de neoplasias malignas mesenquimales raras que
demuestran el 1% de todos los cánceres en adultos. Entre ellos, el mixofibrosarcoma [MFS], descrito
por primera vez en 1951, suele afectar principalmente a las extremidades de los pacientes de edad
avanzada, presentando una incidencia entre el 5% a 10% y una mortalidad global sobre el 2%. Estas
lesiones mesenquimales exhiben una predilección por las extremidades inferiores de los pacientes
mayores de 60 años; no obstante, también pueden encontrarse en las extremidades superiores y de
manera menos frecuente en el tronco, la cabeza, el cuello, las manos y los pies (Araujo-Cuauro et al.,
2018).
pág. 1100
El MFS se caracteriza por ser un tumor silente de crecimiento lento con alta capacidad de recidiva local
posterior a los primeros dos años de su extracción; pues, dependiendo su grado, pueden ser localmente
agresivos. El MFS de bajo grado a menudo muestra un crecimiento expansivo, mientras que el MFS de
alto grado suele acompañarse de invasión local o compresión de las estructuras anatómicas
circundantes, provocando complicaciones potencialmente mortales (American Cancer Society, 2021).
El tumor en este caso, es de alto grado, colocándolo dentro del sistema de estadificación del AJCC
(American Joint Committee on Cancer) en la etapa IV, por lo que cuenta con cualquier T, N1, M0 (Tabla
1).

Tabla 1. Etapas de sarcoma en extremidades, según la American Joint Comittee on Cancer

El diagnóstico preoperatorio preciso y las estrategias de tratamiento adecuados son fundamentales en
el manejo de los pacientes con MFS. Los exámenes de imagen postoperatorios que involucran
gammagrafía ósea y tomografía computarizada por emisión de fotón único [SPECT] se usan
principalmente para determinar la extensión anatómica de la lesión involucrada, en este caso para
descartar una infiltración secundaria (Lorenzo et al., 2024). Según los hallazgos clínicos y de imagen
descritos en este informe de caso, los posibles diagnósticos diferenciales incluyen melanoma
desmoplásico, carcinoma de las células de Merkel y carcinoma neuroendocrino.
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Sin embargo, son los exámenes histopatológicos como vimentina y CD34 los que ayudan a establecer
el diagnóstico definitivo.

Los tumores fibroblásticos/miofibroblásticos y lipomatosos, remodelan la matriz extracelular, lo que
contribuye en la formación de fibrosis y estroma tumoral, por lo que expresan constantemente CD34 y
son captados en los estudios (Beji et al., 2022).

Microscópicamente, el tumor está caracterizado por vasculatura curvilínea y estroma mixoide
compuesto por una mezcla de células fusiformes y células pleomórficas. Las células fusiformes se
disponen en fascículos, mientras que las células pleomórficas tienen un aspecto más primitivo (Li et al.,
2020).

Una vez realizado el diagnóstico, se debe someter a los pacientes a la resección quirúrgica, además de
ser objetos de un estrecho seguimiento para detectar cualquier signo de recurrencia. Los MFS muestran
un patrón de crecimiento infiltrativo y se extienden a lo largo de planos fasciales, lo que dificulta
resección completa (Lorenzo et al., 2024). Por ello se opta por la ampliación de márgenes, hasta estar
seguros que salgan negativos, es decir, hasta que el patólogo no encuentre a lo largo del borde del tejido
células cancerosas, indicando que el tumor se extrajo completamente. Aunque los márgenes quirúrgicos
no han sido bien establecidos, algunos autores sugieren una distancia de margen de al menos 10 mm
para minimizar el riesgo de recidiva local.

Las reacciones osteoblásticas descritas, suelen ser raras y generalmente causadas por tumores malignos;
pues la metástasis a las costillas sigue siendo inusual. Aproximadamente el 17% de las lesiones costales
en pacientes con neoplasias primarias conocidas tienen un origen maligno, y corresponden a tumores
de mama, próstata, pulmón o riñón; sin embargo, el mixofibrosarcoma que se extiende a las cotillas es
improbable, ya que los pacientes que presentan este tumor suelen desarrollar metástasis ya sea en los
pulmones y los vasos linfáticos (Araujo-Cuauro et al., 2018). Por ello, en el paciente, basándose en los
demás estudios de imagen, las reacciones osteoblásticas son de origen traumático, más no por
metástasis.

Al tratarse de cáncer, muchos de los tratamientos que se suelen utilizar más comúnmente no son de gran
eficacia para los pacientes con MFS, por ejemplo, el papel preoperatorio de la quimioterapia no ha
mostrado resultados de importancia; por otro lado, la radioterapia solo se considera en caso de que el
pág. 1102
tumor haya invadido estructuras adyacentes, y así permitir un margen de resección positivo. Sin
embargo, en la fase postoperatoria, la radioquimioterapia es esencial para prevenir las recidivas locales
(Vanni et al., 2022).

CONCLUSIÓN

El mixofibrosarcoma de los miembros inferiores en adultos mayores es una neoplasia del tejido
conjuntivo, que a pesar de que aparenta ser uno de los más comunes, cuenta con escasa información y
rara vez se llega a su diagnóstico. La importancia del método inmunohistoquímico radica en establecer
con precisión el tipo de cáncer al que nos enfrentamos, por medio de los distintos marcadores. El
diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de estos tumores son indispensables para reducir sus
elevadas tasas de recidiva local y metástasis a distancia. Por lo tanto, es importante conocer sus
presentaciones comunes e infrecuentes.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Beji, H., Bouassida, M., Chtourou, M. F., Zribi, S., Moghri, M. M., & Touinsi, H. (2022).

Myxofibrosarcoma of the abdominal wall.
International Journal of Surgery Case Reports,
95(C), 107275.
https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2022.107275
ARAUJO-CUAURO, J. C., FERNÁNDEZ, F., SOLARTE, J., & SÁNCHEZ, M. (2018).
Mixofibrosarcoma: fibrohistiocitoma maligno de bajo grado en axila. Reporte de caso, revisión
de la literatura. Revista Venezolana de Oncología, 30(1).

https://www.redalyc.org/journal/3756/375653993010/html/

Li, Z., Liu, X., Zhang, Q., Zhang, J., Huang, M., & Liu, S. (2020). Myxofibrosarcoma of the mandible:

a case report and review of the literature.
BMC Oral Health, 20(1).
https://doi.org/10.1186/s12903-020-01094-7

Vanni, S., De Vita, A., Gurrieri, L., Fausti, V., Miserocchi, G., Spadazzi, C., Liverani, C., Cocchi, C.,
Calabrese, C., Bongiovanni, A., Riva, N., Mercatali, L., Pieri, F., Casadei, R., Lucarelli, E., &
Ibrahim, T. (2022).
Myxofibrosarcoma landscape: diagnostic pitfalls, clinical management and
future perspectives. Therapeutic Advances in Medical Oncology, 14.

https://doi.org/10.1177/17588359221093973
pág. 1103
American Cancer Society. (2021). Estadísticas clave sobre el sarcoma de tejidos blandos.
American
Cancer Society.
https://www.cancer.org/es/cancer/tipos/sarcoma-de-tejidos-
blandos/acerca/estadisticas
-clave.html
Lorenzo, A., Yingyot, A., & Roger, G. (2024). Acute Presentation of a High
-Grade Myxofibrosarcoma
Originating in the Thoracic Wall.
Clinicalkey.Es.
https://www.clinicalkey.es/#!/content/journal/1-s2.0-S0012369221038289

Instituto Nacional del Cáncer. (2025, March 26). Tratamiento del sarcoma de tejido blando (PDQ®).

Cancer.Gov.
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/pro/tratamiento-
tejido
-blando-adultos-pdq