pág. 5191
DERMATOMIOSITIS CLÁSICA ASOCIADA A
ANTICUERPOS ANTI-TIF1-Γ POSITIVOS:
IMPORTANCIA DEL RECONOCIMIENTO
TEMPRANO Y DEL TAMIZAJE ONCOLÓGICO.
REPORTE DE CASO
CLASSIC DERMATOMYOSITIS ASSOCIATED WITH ANTI-
TIF1-Γ-POSITIVE ANTIBODIES: THE IMPORTANCE OF
EARLY DIAGNOSIS AND CANCER SCREENING. CASE
REPORT
Ángel Moisés Torres Hernández
Instituto Mexicano del Seguro Social
Roberto Toledo Lizcano
Instituto Mexicano del Seguro Social
Cinthia Yedit Cruz Ocaña
Instituto Mexicano del Seguro Social
Francisco Javier López Méndez
Instituto Mexicano del Seguro Social
pág. 5192
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i4.25503
Dermatomiositis clásica asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ positivos:
importancia del reconocimiento temprano y del tamizaje oncológico.
Reporte de caso
Ángel Moisés Torres Hernández1
angelmoisestorres10@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-2270-0013
Instituto Mexicano del Seguro Social,
Epidemiología, Unidad de Medicina Familiar
#47, Villahermosa, Tabasco, 86000, México ¹
Roberto Toledo Lizcano
toledolizcanoroberto@yahoo.com.mx
https://orcid.org/0009-0008-8597-8839
Instituto Mexicano del Seguro Social-Bienestar
Servicios Públicos de Salud, Medicina Interna,
Hospital General de Palenque, Benito Juárez,
Palenque, Chiapas, 29960, México¹
Cinthia Yedit Cruz Ocaña
Cinthiayedit28@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-8201-1486
Instituto Mexicano del Seguro Social, Medicina
Familiar, Delegación-Bolsa de trabajo,
Villahermosa, Tabasco, 86080, México ²
Francisco Javier López Méndez
Javlm94011726@gmail.com
https://orcid.org/0009-0003-7976-4854
Instituto Mexicano del Seguro Social, Medicina
Interna, Hospital general de Subzona No 33 San
Andrés Tuxtla, Veracruz, 95730, México³
RESUMEN
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular
proximal y manifestaciones cutáneas distintivas. La identificación de anticuerpos específicos de miositis
ha permitido definir subtipos clínicos con diferente comportamiento pronóstico, entre los cuales los
anticuerpos anti-factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ) destacan por su estrecha
asociación con neoplasias malignas en adultos. Se presenta el caso de una mujer de 42 años que inició
con debilidad muscular proximal progresiva, eritema heliotropo y signo de chal, inicialmente tratada
como un proceso alérgico, con retraso en el diagnóstico definitivo. Los estudios inmunológicos
demostraron anticuerpos antinucleares positivos (1:100, patrón granular fino), anticuerpos anti-TIF1-γ
intensamente positivos, elevación de creatinfosfoquinasa, deshidrogenasa láctica y velocidad de
sedimentación globular, con panel de anticuerpos antisintetasa negativo. Durante la evolución desarrolló
disfagia secundaria a actividad de la enfermedad, por lo que recibió pulsos de metilprednisolona
intravenosa, seguidos de tratamiento con glucocorticoides, hidroxicloroquina y azatioprina, obteniendo
mejoría clínica progresiva. El estudio de extensión mediante tomografía computarizada no mostró
evidencia inicial de neoplasia; sin embargo, debido al alto riesgo oncológico asociado a la positividad
de anti-TIF1-γ, se estableció un programa de vigilancia periódica. Este caso resalta la importancia del
reconocimiento temprano de las manifestaciones clínicas de dermatomiositis, el valor diagnóstico y
pronóstico de los anticuerpos específicos de miositis y la necesidad de mantener un tamizaje oncológico
continuo en pacientes con anti-TIF1-γ positivos.
Palabras clave: Dermatomiositis; anti-TIF1-γ; miopatías inflamatorias idiopáticas; autoanticuerpos;
neoplasias; reporte de caso.
1 Autor principal
Correspondencia: angelmoisestorres10@gmail.com
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i4.25503
Dermatomiositis clásica asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ positivos:
importancia del reconocimiento temprano y del tamizaje oncológico.
Reporte de caso
Ángel Moisés Torres Hernández1
angelmoisestorres10@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-2270-0013
Instituto Mexicano del Seguro Social,
Epidemiología, Unidad de Medicina Familiar
#47, Villahermosa, Tabasco, 86000, México ¹
Roberto Toledo Lizcano
toledolizcanoroberto@yahoo.com.mx
https://orcid.org/0009-0008-8597-8839
Instituto Mexicano del Seguro Social-Bienestar
Servicios Públicos de Salud, Medicina Interna,
Hospital General de Palenque, Benito Juárez,
Palenque, Chiapas, 29960, México¹
Cinthia Yedit Cruz Ocaña
Cinthiayedit28@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-8201-1486
Instituto Mexicano del Seguro Social, Medicina
Familiar, Delegación-Bolsa de trabajo,
Villahermosa, Tabasco, 86080, México ²
Francisco Javier López Méndez
Javlm94011726@gmail.com
https://orcid.org/0009-0003-7976-4854
Instituto Mexicano del Seguro Social, Medicina
Interna, Hospital general de Subzona No 33 San
Andrés Tuxtla, Veracruz, 95730, México³
RESUMEN
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular
proximal y manifestaciones cutáneas distintivas. La identificación de anticuerpos específicos de miositis
ha permitido definir subtipos clínicos con diferente comportamiento pronóstico, entre los cuales los
anticuerpos anti-factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ) destacan por su estrecha
asociación con neoplasias malignas en adultos. Se presenta el caso de una mujer de 42 años que inició
con debilidad muscular proximal progresiva, eritema heliotropo y signo de chal, inicialmente tratada
como un proceso alérgico, con retraso en el diagnóstico definitivo. Los estudios inmunológicos
demostraron anticuerpos antinucleares positivos (1:100, patrón granular fino), anticuerpos anti-TIF1-γ
intensamente positivos, elevación de creatinfosfoquinasa, deshidrogenasa láctica y velocidad de
sedimentación globular, con panel de anticuerpos antisintetasa negativo. Durante la evolución desarrolló
disfagia secundaria a actividad de la enfermedad, por lo que recibió pulsos de metilprednisolona
intravenosa, seguidos de tratamiento con glucocorticoides, hidroxicloroquina y azatioprina, obteniendo
mejoría clínica progresiva. El estudio de extensión mediante tomografía computarizada no mostró
evidencia inicial de neoplasia; sin embargo, debido al alto riesgo oncológico asociado a la positividad
de anti-TIF1-γ, se estableció un programa de vigilancia periódica. Este caso resalta la importancia del
reconocimiento temprano de las manifestaciones clínicas de dermatomiositis, el valor diagnóstico y
pronóstico de los anticuerpos específicos de miositis y la necesidad de mantener un tamizaje oncológico
continuo en pacientes con anti-TIF1-γ positivos.
Palabras clave: Dermatomiositis; anti-TIF1-γ; miopatías inflamatorias idiopáticas; autoanticuerpos;
neoplasias; reporte de caso.
1 Autor principal
Correspondencia: angelmoisestorres10@gmail.com
pág. 5193
Classic dermatomyositis associated with anti-TIF1-γ-positive antibodies:
the importance of early diagnosis and cancer screening. Case report
ABSTRACT
Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy characterized by progressive proximal muscle
weakness and distinctive cutaneous manifestations. The identification of myositis-specific
autoantibodies has enabled the recognition of clinical subtypes with distinct prognostic implications.
Among these, anti-transcription intermediary factor 1-gamma (anti-TIF1-γ) antibodies are strongly
associated with malignancy in adults. We report the case of a 42-year-old woman who presented with
progressive proximal muscle weakness, heliotrope rash, and shawl sign, initially misdiagnosed as an
allergic condition, resulting in delayed diagnosis. Immunological testing revealed positive antinuclear
antibodies (1:100, fine speckled pattern), strongly positive anti-TIF1-γ antibodies, elevated creatine
phosphokinase, lactate dehydrogenase, and erythrocyte sedimentation rate, while the antisynthetase
antibody panel was negative. During follow-up, the patient developed dysphagia related to disease
activity and was treated with intravenous methylprednisolone pulses followed by glucocorticoids,
hydroxychloroquine, and azathioprine, achieving progressive clinical improvement. Computed
tomography showed no evidence of malignancy at diagnosis; however, given the well-established
association between anti-TIF1-γ positivity and cancer, periodic oncologic surveillance was
implemented. This case highlights the importance of early recognition of dermatomyositis, the
diagnostic and prognostic value of myositis-specific autoantibodies, and the need for long-term
malignancy screening in patients with anti-TIF1-γ-positive dermatomyositis.
Keywords: Dermatomyositis; anti-TIF1-γ; idiopathic inflammatory myopathies; myositis-specific
autoantibodies; malignancy; case report.
Artículo recibido 13 mayo 2026
Aceptado para publicación: 20 junio 2026
Classic dermatomyositis associated with anti-TIF1-γ-positive antibodies:
the importance of early diagnosis and cancer screening. Case report
ABSTRACT
Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy characterized by progressive proximal muscle
weakness and distinctive cutaneous manifestations. The identification of myositis-specific
autoantibodies has enabled the recognition of clinical subtypes with distinct prognostic implications.
Among these, anti-transcription intermediary factor 1-gamma (anti-TIF1-γ) antibodies are strongly
associated with malignancy in adults. We report the case of a 42-year-old woman who presented with
progressive proximal muscle weakness, heliotrope rash, and shawl sign, initially misdiagnosed as an
allergic condition, resulting in delayed diagnosis. Immunological testing revealed positive antinuclear
antibodies (1:100, fine speckled pattern), strongly positive anti-TIF1-γ antibodies, elevated creatine
phosphokinase, lactate dehydrogenase, and erythrocyte sedimentation rate, while the antisynthetase
antibody panel was negative. During follow-up, the patient developed dysphagia related to disease
activity and was treated with intravenous methylprednisolone pulses followed by glucocorticoids,
hydroxychloroquine, and azathioprine, achieving progressive clinical improvement. Computed
tomography showed no evidence of malignancy at diagnosis; however, given the well-established
association between anti-TIF1-γ positivity and cancer, periodic oncologic surveillance was
implemented. This case highlights the importance of early recognition of dermatomyositis, the
diagnostic and prognostic value of myositis-specific autoantibodies, and the need for long-term
malignancy screening in patients with anti-TIF1-γ-positive dermatomyositis.
Keywords: Dermatomyositis; anti-TIF1-γ; idiopathic inflammatory myopathies; myositis-specific
autoantibodies; malignancy; case report.
Artículo recibido 13 mayo 2026
Aceptado para publicación: 20 junio 2026
pág. 5194
INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades
autoinmunes sistémicas caracterizadas por inflamación muscular crónica, debilidad muscular proximal
simétrica y manifestaciones extramusculares de intensidad variable. Entre ellas se incluyen la
dermatomiositis, la polimiositis, la miopatía necrosante inmunomediada y el síndrome antisintetasa,
entidades que comparten mecanismos inmunológicos, pero presentan diferencias clínicas, serológicas y
pronósticas bien definidas (Lundberg et al., 2017).
La dermatomiositis es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia estimada de 1 a 10 casos por
millón de habitantes por año y una prevalencia cercana a 20 casos por cada 100 000 habitantes.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de debilidad muscular proximal progresiva acompañada de
manifestaciones cutáneas consideradas altamente sugestivas, entre las que destacan el eritema
heliotropo, las pápulas de Gottron, el signo de chal (shawl sign) y el signo en V (V-sign). Además del
compromiso muscular y cutáneo, la enfermedad puede afectar otros órganos, incluyendo pulmón, tracto
gastrointestinal y sistema cardiovascular, condicionando una importante morbimortalidad (Dalakas,
2015; DeWane et al., 2020).
Durante la última década, la identificación de autoanticuerpos específicos de miositis (myositis-specific
autoantibodies, MSA) ha transformado la comprensión de estas enfermedades, permitiendo reconocer
subgrupos clínicos con características fenotípicas, respuesta terapéutica y pronóstico particulares. Entre
los principales autoanticuerpos se encuentran anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-NXP2, anti-SAE y anti-TIF1-
γ, cada uno asociado con manifestaciones clínicas específicas y diferente riesgo de complicaciones
sistémicas (Betteridge & McHugh, 2016).
Los anticuerpos dirigidos contra el factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ)
representan uno de los biomarcadores de mayor relevancia clínica en la dermatomiositis del adulto.
Diversos estudios han demostrado que su presencia se asocia con manifestaciones cutáneas extensas,
menor frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial y, especialmente, con un riesgo
significativamente incrementado de desarrollar neoplasias malignas, particularmente durante los
primeros tres años posteriores al diagnóstico. Se estima que entre el 40 % y el 75 % de los pacientes
adultos con dermatomiositis anti-TIF1-γ positiva desarrollarán una neoplasia asociada, convirtiendo a
INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades
autoinmunes sistémicas caracterizadas por inflamación muscular crónica, debilidad muscular proximal
simétrica y manifestaciones extramusculares de intensidad variable. Entre ellas se incluyen la
dermatomiositis, la polimiositis, la miopatía necrosante inmunomediada y el síndrome antisintetasa,
entidades que comparten mecanismos inmunológicos, pero presentan diferencias clínicas, serológicas y
pronósticas bien definidas (Lundberg et al., 2017).
La dermatomiositis es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia estimada de 1 a 10 casos por
millón de habitantes por año y una prevalencia cercana a 20 casos por cada 100 000 habitantes.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de debilidad muscular proximal progresiva acompañada de
manifestaciones cutáneas consideradas altamente sugestivas, entre las que destacan el eritema
heliotropo, las pápulas de Gottron, el signo de chal (shawl sign) y el signo en V (V-sign). Además del
compromiso muscular y cutáneo, la enfermedad puede afectar otros órganos, incluyendo pulmón, tracto
gastrointestinal y sistema cardiovascular, condicionando una importante morbimortalidad (Dalakas,
2015; DeWane et al., 2020).
Durante la última década, la identificación de autoanticuerpos específicos de miositis (myositis-specific
autoantibodies, MSA) ha transformado la comprensión de estas enfermedades, permitiendo reconocer
subgrupos clínicos con características fenotípicas, respuesta terapéutica y pronóstico particulares. Entre
los principales autoanticuerpos se encuentran anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-NXP2, anti-SAE y anti-TIF1-
γ, cada uno asociado con manifestaciones clínicas específicas y diferente riesgo de complicaciones
sistémicas (Betteridge & McHugh, 2016).
Los anticuerpos dirigidos contra el factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ)
representan uno de los biomarcadores de mayor relevancia clínica en la dermatomiositis del adulto.
Diversos estudios han demostrado que su presencia se asocia con manifestaciones cutáneas extensas,
menor frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial y, especialmente, con un riesgo
significativamente incrementado de desarrollar neoplasias malignas, particularmente durante los
primeros tres años posteriores al diagnóstico. Se estima que entre el 40 % y el 75 % de los pacientes
adultos con dermatomiositis anti-TIF1-γ positiva desarrollarán una neoplasia asociada, convirtiendo a
pág. 5195
este autoanticuerpo en uno de los principales predictores serológicos de cáncer dentro de las miopatías
inflamatorias idiopáticas (Oldroyd et al., 2019; McHugh et al., 2021).
El reconocimiento temprano de este subtipo reviste especial importancia, ya que la identificación de
anti-TIF1-γ modifica el abordaje clínico al requerir no solo el inicio oportuno de tratamiento
inmunosupresor, sino también la implementación de un protocolo sistemático de tamizaje y vigilancia
oncológica, incluso cuando los estudios iniciales resultan negativos. Las recomendaciones
internacionales más recientes enfatizan la necesidad de realizar una búsqueda exhaustiva de neoplasias
en pacientes con factores de alto riesgo, entre ellos la positividad para anti-TIF1-γ (Selva-O'Callaghan
et al., 2023).
Presentamos el caso de una paciente con dermatomiositis clásica asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ
positivos, cuyo diagnóstico inicial se retrasó al confundirse con un proceso alérgico. El caso ilustra la
importancia del reconocimiento oportuno de las manifestaciones clínicas características, el valor
diagnóstico y pronóstico de los autoanticuerpos específicos de miositis y la necesidad de mantener un
seguimiento oncológico estrecho en pacientes con este perfil serológico.
Presentación del caso
Se presenta el caso de una mujer de 42 años de edad, previamente funcional para sus actividades
cotidianas, quien inició su padecimiento en noviembre de 2025 con debilidad muscular proximal de
instauración progresiva. La paciente refirió dificultad para levantarse desde la posición sedente sin
apoyo de las extremidades superiores, subir escaleras, elevar los brazos por encima de la cabeza y
realizar actividades habituales como peinarse, síntomas que evolucionaron de forma insidiosa y
progresiva durante las semanas posteriores. De manera concomitante aparecieron lesiones cutáneas
eritematosas de predominio fotoexpuesto, inicialmente interpretadas como un proceso alérgico.
A la exploración dermatológica destacaba un eritema violáceo en la región periorbitaria bilateral
compatible con eritema heliotropo, acompañado de eritema facial difuso con predominio en ambas
regiones malares y temporales, sin evidencia de ulceración ni lesiones costrosas (Figura 1A). Asimismo,
se observó un eritema macular confluente distribuido sobre la región anterior del cuello, clavículas y
tórax superior, respetando parcialmente las áreas cubiertas por la ropa, configurando el característico
signo de chal (shawl sign) (Figura 1B). En la evaluación posterior de la superficie dorsal del tórax se
este autoanticuerpo en uno de los principales predictores serológicos de cáncer dentro de las miopatías
inflamatorias idiopáticas (Oldroyd et al., 2019; McHugh et al., 2021).
El reconocimiento temprano de este subtipo reviste especial importancia, ya que la identificación de
anti-TIF1-γ modifica el abordaje clínico al requerir no solo el inicio oportuno de tratamiento
inmunosupresor, sino también la implementación de un protocolo sistemático de tamizaje y vigilancia
oncológica, incluso cuando los estudios iniciales resultan negativos. Las recomendaciones
internacionales más recientes enfatizan la necesidad de realizar una búsqueda exhaustiva de neoplasias
en pacientes con factores de alto riesgo, entre ellos la positividad para anti-TIF1-γ (Selva-O'Callaghan
et al., 2023).
Presentamos el caso de una paciente con dermatomiositis clásica asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ
positivos, cuyo diagnóstico inicial se retrasó al confundirse con un proceso alérgico. El caso ilustra la
importancia del reconocimiento oportuno de las manifestaciones clínicas características, el valor
diagnóstico y pronóstico de los autoanticuerpos específicos de miositis y la necesidad de mantener un
seguimiento oncológico estrecho en pacientes con este perfil serológico.
Presentación del caso
Se presenta el caso de una mujer de 42 años de edad, previamente funcional para sus actividades
cotidianas, quien inició su padecimiento en noviembre de 2025 con debilidad muscular proximal de
instauración progresiva. La paciente refirió dificultad para levantarse desde la posición sedente sin
apoyo de las extremidades superiores, subir escaleras, elevar los brazos por encima de la cabeza y
realizar actividades habituales como peinarse, síntomas que evolucionaron de forma insidiosa y
progresiva durante las semanas posteriores. De manera concomitante aparecieron lesiones cutáneas
eritematosas de predominio fotoexpuesto, inicialmente interpretadas como un proceso alérgico.
A la exploración dermatológica destacaba un eritema violáceo en la región periorbitaria bilateral
compatible con eritema heliotropo, acompañado de eritema facial difuso con predominio en ambas
regiones malares y temporales, sin evidencia de ulceración ni lesiones costrosas (Figura 1A). Asimismo,
se observó un eritema macular confluente distribuido sobre la región anterior del cuello, clavículas y
tórax superior, respetando parcialmente las áreas cubiertas por la ropa, configurando el característico
signo de chal (shawl sign) (Figura 1B). En la evaluación posterior de la superficie dorsal del tórax se
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identificaron lesiones eritematosas de distribución simétrica sobre la región interescapular y hombros,
reforzando el patrón fotoexpuesto típico de la dermatomiositis (Figura 1C).
Debido al predominio inicial de las manifestaciones cutáneas, la paciente recibió tratamiento
ambulatorio bajo la sospecha de una reacción de hipersensibilidad, mediante antihistamínicos y
corticosteroides sistémicos, observándose mejoría parcial del eritema cutáneo; sin embargo, la debilidad
muscular proximal persistió y continuó progresando, motivando una evaluación reumatológica e
inmunológica más extensa.
Como parte del protocolo diagnóstico se realizaron estudios de laboratorio que mostraron biometría
hemática sin alteraciones hematológicas relevantes y velocidad de sedimentación globular elevada (45
mm/h). El estudio inmunológico evidenció anticuerpos antinucleares positivos con título de 1:100 y
Figura 1A: Eritema heliotropo bilateral
acompañado de eritema malar y facial
difuso, compatible con compromiso
cutáneo característico de dermatomiositis.
Figura 1B: Eritema macular confluente
sobre la región anterior del cuello,
clavículas y tórax superior,
correspondiente al signo de chal (shawl
sign).
Figura 1C: Extensión posterior del signo
de chal con eritema de distribución
simétrica sobre la región interescapular y
hombros, predominando en áreas
fotoexpuestas.
identificaron lesiones eritematosas de distribución simétrica sobre la región interescapular y hombros,
reforzando el patrón fotoexpuesto típico de la dermatomiositis (Figura 1C).
Debido al predominio inicial de las manifestaciones cutáneas, la paciente recibió tratamiento
ambulatorio bajo la sospecha de una reacción de hipersensibilidad, mediante antihistamínicos y
corticosteroides sistémicos, observándose mejoría parcial del eritema cutáneo; sin embargo, la debilidad
muscular proximal persistió y continuó progresando, motivando una evaluación reumatológica e
inmunológica más extensa.
Como parte del protocolo diagnóstico se realizaron estudios de laboratorio que mostraron biometría
hemática sin alteraciones hematológicas relevantes y velocidad de sedimentación globular elevada (45
mm/h). El estudio inmunológico evidenció anticuerpos antinucleares positivos con título de 1:100 y
Figura 1A: Eritema heliotropo bilateral
acompañado de eritema malar y facial
difuso, compatible con compromiso
cutáneo característico de dermatomiositis.
Figura 1B: Eritema macular confluente
sobre la región anterior del cuello,
clavículas y tórax superior,
correspondiente al signo de chal (shawl
sign).
Figura 1C: Extensión posterior del signo
de chal con eritema de distribución
simétrica sobre la región interescapular y
hombros, predominando en áreas
fotoexpuestas.
pág. 5197
patrón nuclear granular fino. El panel de anticuerpos específicos de miositis demostró una intensa
positividad para anticuerpos anti-factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ) con una
concentración de 170 U (valor de referencia <15 U), mientras que el resto del panel antisintetasa (anti-
Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, SRP, Mi-2, MDA-5, NXP-2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75 y Ro-52)
permaneció dentro de los valores de referencia. De igual manera, se documentó elevación de
creatinfosfoquinasa (353 U/L), deshidrogenasa láctica (256 U/L) y proteína C reactiva ultrasensible (1.2
mg/dL), hallazgos compatibles con actividad inflamatoria muscular.
En enero de 2026 la enfermedad presentó progresión clínica con aparición de disfagia para sólidos y
líquidos, acompañada de mayor limitación funcional por incremento de la debilidad muscular proximal,
datos considerados indicativos de enfermedad activa con compromiso muscular significativo. Ante este
escenario se decidió administrar pulsos de metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g cada 24 horas
durante tres días, observándose mejoría clínica importante tanto de la fuerza muscular como de las
manifestaciones cutáneas. Posteriormente se instauró tratamiento inmunomodulador de mantenimiento
con prednisona, hidroxicloroquina y azatioprina, con recuperación progresiva de la fuerza muscular y
disminución de la intensidad del eritema cutáneo durante el seguimiento.
Considerando la fuerte asociación entre la positividad para anticuerpos anti-TIF1-γ y la presencia de
neoplasias malignas en adultos, se realizó un protocolo inicial de búsqueda de cáncer mediante
tomografía computarizada de abdomen y pelvis, sin identificarse lesiones sugestivas de malignidad. No
obstante, debido al perfil serológico de alto riesgo y a las recomendaciones internacionales vigentes, se
estableció un programa de vigilancia oncológica periódica para la detección temprana de neoplasias
asociadas a dermatomiositis
Discusión
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática de origen autoinmunitario caracterizada por
inflamación muscular y compromiso cutáneo, cuya presentación clínica puede variar desde formas
predominantemente cutáneas hasta enfermedad sistémica con afección pulmonar, gastrointestinal o
cardiovascular. Aunque representa una enfermedad poco frecuente, su importancia clínica radica en la
elevada morbimortalidad asociada a la debilidad muscular progresiva, la afectación de órganos vitales
patrón nuclear granular fino. El panel de anticuerpos específicos de miositis demostró una intensa
positividad para anticuerpos anti-factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ) con una
concentración de 170 U (valor de referencia <15 U), mientras que el resto del panel antisintetasa (anti-
Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, SRP, Mi-2, MDA-5, NXP-2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75 y Ro-52)
permaneció dentro de los valores de referencia. De igual manera, se documentó elevación de
creatinfosfoquinasa (353 U/L), deshidrogenasa láctica (256 U/L) y proteína C reactiva ultrasensible (1.2
mg/dL), hallazgos compatibles con actividad inflamatoria muscular.
En enero de 2026 la enfermedad presentó progresión clínica con aparición de disfagia para sólidos y
líquidos, acompañada de mayor limitación funcional por incremento de la debilidad muscular proximal,
datos considerados indicativos de enfermedad activa con compromiso muscular significativo. Ante este
escenario se decidió administrar pulsos de metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g cada 24 horas
durante tres días, observándose mejoría clínica importante tanto de la fuerza muscular como de las
manifestaciones cutáneas. Posteriormente se instauró tratamiento inmunomodulador de mantenimiento
con prednisona, hidroxicloroquina y azatioprina, con recuperación progresiva de la fuerza muscular y
disminución de la intensidad del eritema cutáneo durante el seguimiento.
Considerando la fuerte asociación entre la positividad para anticuerpos anti-TIF1-γ y la presencia de
neoplasias malignas en adultos, se realizó un protocolo inicial de búsqueda de cáncer mediante
tomografía computarizada de abdomen y pelvis, sin identificarse lesiones sugestivas de malignidad. No
obstante, debido al perfil serológico de alto riesgo y a las recomendaciones internacionales vigentes, se
estableció un programa de vigilancia oncológica periódica para la detección temprana de neoplasias
asociadas a dermatomiositis
Discusión
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática de origen autoinmunitario caracterizada por
inflamación muscular y compromiso cutáneo, cuya presentación clínica puede variar desde formas
predominantemente cutáneas hasta enfermedad sistémica con afección pulmonar, gastrointestinal o
cardiovascular. Aunque representa una enfermedad poco frecuente, su importancia clínica radica en la
elevada morbimortalidad asociada a la debilidad muscular progresiva, la afectación de órganos vitales
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y, particularmente, su estrecha relación con neoplasias malignas en adultos (Dalakas, 2015; DeWane et
al., 2020).
Uno de los principales retos diagnósticos consiste en que las manifestaciones cutáneas suelen preceder
al desarrollo de la debilidad muscular por semanas o incluso meses, favoreciendo diagnósticos iniciales
erróneos como dermatitis alérgicas, lupus cutáneo, rosácea o reacciones farmacológicas. En la paciente
presentada, el eritema heliotropo y el signo de chal fueron interpretados inicialmente como un proceso
alérgico, retrasando el diagnóstico definitivo. Este escenario ha sido descrito previamente y resalta la
necesidad de que médicos de primer contacto, dermatólogos y médicos internistas reconozcan estas
lesiones como marcadores altamente sugestivos de dermatomiositis (Betteridge & McHugh, 2016).
En la última década, la caracterización de los autoanticuerpos específicos de miositis ha permitido
redefinir la clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Actualmente se reconoce que cada
autoanticuerpo se asocia con un fenotipo clínico particular y con un comportamiento pronóstico
diferente. Por ejemplo, los anticuerpos anti-MDA5 se relacionan con enfermedad pulmonar intersticial
rápidamente progresiva; los anti-Mi-2 con mejor respuesta terapéutica y pronóstico favorable; los anti-
NXP2 con calcinosis y mayor compromiso muscular; mientras que los anti-TIF1-γ constituyen el
biomarcador con mayor asociación a neoplasia en pacientes adultos con dermatomiositis (McHugh et
al., 2021).
El anticuerpo anti-TIF1-γ está dirigido contra una proteína perteneciente a la familia de los factores
intermediarios de transcripción (TRIM), implicada en la regulación de la proliferación celular, la
reparación del ADN y la actividad del factor de crecimiento transformante β (TGF-β). Aunque la
fisiopatología aún no se comprende completamente, se ha propuesto que determinadas neoplasias
expresan formas alteradas de esta proteína, induciendo una respuesta inmunitaria inicialmente dirigida
contra el tumor que posteriormente desarrolla reactividad cruzada con tejidos normales, especialmente
músculo y piel. Esta hipótesis respalda el concepto de dermatomiositis como un posible síndrome
paraneoplásico en un subgrupo de pacientes adultos (Oldroyd et al., 2019).
Diversos estudios observacionales y metaanálisis han demostrado que la positividad para anti-TIF1-γ
constituye uno de los predictores independientes más importantes de cáncer asociado a dermatomiositis.
Se estima que el riesgo de desarrollar una neoplasia es entre cuatro y cinco veces superior respecto a
y, particularmente, su estrecha relación con neoplasias malignas en adultos (Dalakas, 2015; DeWane et
al., 2020).
Uno de los principales retos diagnósticos consiste en que las manifestaciones cutáneas suelen preceder
al desarrollo de la debilidad muscular por semanas o incluso meses, favoreciendo diagnósticos iniciales
erróneos como dermatitis alérgicas, lupus cutáneo, rosácea o reacciones farmacológicas. En la paciente
presentada, el eritema heliotropo y el signo de chal fueron interpretados inicialmente como un proceso
alérgico, retrasando el diagnóstico definitivo. Este escenario ha sido descrito previamente y resalta la
necesidad de que médicos de primer contacto, dermatólogos y médicos internistas reconozcan estas
lesiones como marcadores altamente sugestivos de dermatomiositis (Betteridge & McHugh, 2016).
En la última década, la caracterización de los autoanticuerpos específicos de miositis ha permitido
redefinir la clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Actualmente se reconoce que cada
autoanticuerpo se asocia con un fenotipo clínico particular y con un comportamiento pronóstico
diferente. Por ejemplo, los anticuerpos anti-MDA5 se relacionan con enfermedad pulmonar intersticial
rápidamente progresiva; los anti-Mi-2 con mejor respuesta terapéutica y pronóstico favorable; los anti-
NXP2 con calcinosis y mayor compromiso muscular; mientras que los anti-TIF1-γ constituyen el
biomarcador con mayor asociación a neoplasia en pacientes adultos con dermatomiositis (McHugh et
al., 2021).
El anticuerpo anti-TIF1-γ está dirigido contra una proteína perteneciente a la familia de los factores
intermediarios de transcripción (TRIM), implicada en la regulación de la proliferación celular, la
reparación del ADN y la actividad del factor de crecimiento transformante β (TGF-β). Aunque la
fisiopatología aún no se comprende completamente, se ha propuesto que determinadas neoplasias
expresan formas alteradas de esta proteína, induciendo una respuesta inmunitaria inicialmente dirigida
contra el tumor que posteriormente desarrolla reactividad cruzada con tejidos normales, especialmente
músculo y piel. Esta hipótesis respalda el concepto de dermatomiositis como un posible síndrome
paraneoplásico en un subgrupo de pacientes adultos (Oldroyd et al., 2019).
Diversos estudios observacionales y metaanálisis han demostrado que la positividad para anti-TIF1-γ
constituye uno de los predictores independientes más importantes de cáncer asociado a dermatomiositis.
Se estima que el riesgo de desarrollar una neoplasia es entre cuatro y cinco veces superior respecto a
pág. 5199
pacientes con dermatomiositis sin este autoanticuerpo, concentrándose la mayoría de los diagnósticos
durante los tres años previos o posteriores al inicio de la enfermedad. Entre las neoplasias descritas con
mayor frecuencia se encuentran los carcinomas de ovario, mama, pulmón, colon y tracto gastrointestinal,
además de neoplasias hematológicas, aunque la distribución varía según la población estudiada (Oldroyd
et al., 2019; Oldroyd et al., 2023).
Nuestra paciente reunía varios factores actualmente considerados de alto riesgo para neoplasia asociada
a miopatías inflamatorias: dermatomiositis clásica, inicio de la enfermedad después de los 40 años,
positividad para anti-TIF1-γ y presencia de disfagia. De acuerdo con la guía internacional desarrollada
por el International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS), estos pacientes deben
someterse a un protocolo de tamizaje oncológico intensificado desde el momento del diagnóstico,
complementado con vigilancia periódica durante al menos tres años, incluso cuando los estudios
iniciales resulten negativos. Asimismo, la guía recomienda considerar estudios adicionales como
tomografía computarizada de cuello, tórax, abdomen y pelvis, mamografía, ultrasonido transvaginal,
marcadores tumorales y, en casos seleccionados, tomografía por emisión de positrones con ^18F-FDG
(PET-CT), debido a su elevada sensibilidad para detectar neoplasias ocultas.
En este caso, la tomografía computarizada abdominal y pélvica no evidenció malignidad al momento
del diagnóstico; sin embargo, este hallazgo no excluye el desarrollo posterior de cáncer. La ausencia de
una neoplasia detectable en la evaluación inicial debe interpretarse con cautela, ya que numerosos
estudios han demostrado que la incidencia permanece elevada durante los primeros años posteriores al
inicio de la dermatomiositis, razón por la cual el seguimiento longitudinal constituye un componente
indispensable del manejo integral del paciente (Oldroyd et al., 2023).
Respecto al tratamiento, los glucocorticoides continúan siendo la terapia inicial de elección en pacientes
con dermatomiositis activa. La presencia de disfagia y debilidad muscular progresiva justificó la
administración de pulsos de metilprednisolona intravenosa, estrategia recomendada en enfermedad
grave o rápidamente progresiva. Posteriormente se instauró tratamiento con azatioprina como
inmunosupresor ahorrador de esteroides e hidroxicloroquina para el control de las manifestaciones
cutáneas, observándose una evolución clínica favorable. El tratamiento inmunomodulador precoz no
pacientes con dermatomiositis sin este autoanticuerpo, concentrándose la mayoría de los diagnósticos
durante los tres años previos o posteriores al inicio de la enfermedad. Entre las neoplasias descritas con
mayor frecuencia se encuentran los carcinomas de ovario, mama, pulmón, colon y tracto gastrointestinal,
además de neoplasias hematológicas, aunque la distribución varía según la población estudiada (Oldroyd
et al., 2019; Oldroyd et al., 2023).
Nuestra paciente reunía varios factores actualmente considerados de alto riesgo para neoplasia asociada
a miopatías inflamatorias: dermatomiositis clásica, inicio de la enfermedad después de los 40 años,
positividad para anti-TIF1-γ y presencia de disfagia. De acuerdo con la guía internacional desarrollada
por el International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS), estos pacientes deben
someterse a un protocolo de tamizaje oncológico intensificado desde el momento del diagnóstico,
complementado con vigilancia periódica durante al menos tres años, incluso cuando los estudios
iniciales resulten negativos. Asimismo, la guía recomienda considerar estudios adicionales como
tomografía computarizada de cuello, tórax, abdomen y pelvis, mamografía, ultrasonido transvaginal,
marcadores tumorales y, en casos seleccionados, tomografía por emisión de positrones con ^18F-FDG
(PET-CT), debido a su elevada sensibilidad para detectar neoplasias ocultas.
En este caso, la tomografía computarizada abdominal y pélvica no evidenció malignidad al momento
del diagnóstico; sin embargo, este hallazgo no excluye el desarrollo posterior de cáncer. La ausencia de
una neoplasia detectable en la evaluación inicial debe interpretarse con cautela, ya que numerosos
estudios han demostrado que la incidencia permanece elevada durante los primeros años posteriores al
inicio de la dermatomiositis, razón por la cual el seguimiento longitudinal constituye un componente
indispensable del manejo integral del paciente (Oldroyd et al., 2023).
Respecto al tratamiento, los glucocorticoides continúan siendo la terapia inicial de elección en pacientes
con dermatomiositis activa. La presencia de disfagia y debilidad muscular progresiva justificó la
administración de pulsos de metilprednisolona intravenosa, estrategia recomendada en enfermedad
grave o rápidamente progresiva. Posteriormente se instauró tratamiento con azatioprina como
inmunosupresor ahorrador de esteroides e hidroxicloroquina para el control de las manifestaciones
cutáneas, observándose una evolución clínica favorable. El tratamiento inmunomodulador precoz no
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solo mejora la fuerza muscular y las lesiones cutáneas, sino que también disminuye el riesgo de
discapacidad permanente y mejora la calidad de vida (Lundberg et al., 2017).
Finalmente, este caso pone de manifiesto la utilidad clínica de los paneles de autoanticuerpos específicos
de miositis como herramientas diagnósticas y pronósticas. Más allá de confirmar el diagnóstico, la
identificación de anti-TIF1-γ permitió estratificar el riesgo individual de malignidad y modificar la
estrategia de seguimiento. En la práctica clínica actual, la determinación de estos autoanticuerpos debe
considerarse parte fundamental del estudio inicial de todo paciente con sospecha de dermatomiositis, ya
que sus implicaciones trascienden el diagnóstico y tienen un impacto directo sobre el pronóstico y la
planificación del manejo a largo plazo (Betteridge & McHugh, 2016; Oldroyd et al., 2023).
CONCLUSIONES
La dermatomiositis asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ representa un subtipo clínico de especial
relevancia debido a su estrecha relación con la presencia o el desarrollo subsecuente de neoplasias
malignas. La identificación de este autoanticuerpo no solo contribuye a confirmar el diagnóstico, sino
que también permite estratificar el riesgo oncológico y orientar la planificación del seguimiento clínico
de manera individualizada.
El presente caso pone de manifiesto cómo las manifestaciones cutáneas características, particularmente
el eritema heliotropo y el signo de chal, pueden preceder al compromiso muscular y ser interpretadas
inicialmente como otras dermatosis, retrasando el diagnóstico definitivo. El reconocimiento oportuno
de estos hallazgos, junto con la evaluación sistemática de la debilidad muscular proximal y la
determinación de autoanticuerpos específicos de miositis, favorece un diagnóstico temprano y el inicio
oportuno del tratamiento inmunosupresor, factores que pueden modificar favorablemente la evolución
clínica y disminuir el riesgo de complicaciones.
Asimismo, este caso resalta que la ausencia de evidencia de malignidad durante la evaluación inicial no
excluye el desarrollo posterior de neoplasias. En pacientes con dermatomiositis anti-TIF1-γ positiva, la
vigilancia oncológica periódica constituye un componente indispensable del manejo integral y debe
mantenerse durante los primeros años posteriores al diagnóstico, de acuerdo con las recomendaciones
internacionales vigentes (Oldroyd et al., 2023).
solo mejora la fuerza muscular y las lesiones cutáneas, sino que también disminuye el riesgo de
discapacidad permanente y mejora la calidad de vida (Lundberg et al., 2017).
Finalmente, este caso pone de manifiesto la utilidad clínica de los paneles de autoanticuerpos específicos
de miositis como herramientas diagnósticas y pronósticas. Más allá de confirmar el diagnóstico, la
identificación de anti-TIF1-γ permitió estratificar el riesgo individual de malignidad y modificar la
estrategia de seguimiento. En la práctica clínica actual, la determinación de estos autoanticuerpos debe
considerarse parte fundamental del estudio inicial de todo paciente con sospecha de dermatomiositis, ya
que sus implicaciones trascienden el diagnóstico y tienen un impacto directo sobre el pronóstico y la
planificación del manejo a largo plazo (Betteridge & McHugh, 2016; Oldroyd et al., 2023).
CONCLUSIONES
La dermatomiositis asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ representa un subtipo clínico de especial
relevancia debido a su estrecha relación con la presencia o el desarrollo subsecuente de neoplasias
malignas. La identificación de este autoanticuerpo no solo contribuye a confirmar el diagnóstico, sino
que también permite estratificar el riesgo oncológico y orientar la planificación del seguimiento clínico
de manera individualizada.
El presente caso pone de manifiesto cómo las manifestaciones cutáneas características, particularmente
el eritema heliotropo y el signo de chal, pueden preceder al compromiso muscular y ser interpretadas
inicialmente como otras dermatosis, retrasando el diagnóstico definitivo. El reconocimiento oportuno
de estos hallazgos, junto con la evaluación sistemática de la debilidad muscular proximal y la
determinación de autoanticuerpos específicos de miositis, favorece un diagnóstico temprano y el inicio
oportuno del tratamiento inmunosupresor, factores que pueden modificar favorablemente la evolución
clínica y disminuir el riesgo de complicaciones.
Asimismo, este caso resalta que la ausencia de evidencia de malignidad durante la evaluación inicial no
excluye el desarrollo posterior de neoplasias. En pacientes con dermatomiositis anti-TIF1-γ positiva, la
vigilancia oncológica periódica constituye un componente indispensable del manejo integral y debe
mantenerse durante los primeros años posteriores al diagnóstico, de acuerdo con las recomendaciones
internacionales vigentes (Oldroyd et al., 2023).
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Finalmente, la incorporación de los paneles de autoanticuerpos específicos de miositis en la práctica
clínica representa una herramienta diagnóstica y pronóstica de gran utilidad, al permitir una
caracterización más precisa de la enfermedad y facilitar un abordaje terapéutico y de seguimiento basado
en el riesgo individual del paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Lundberg, I. E., Tjärnlund, A., Bottai, M., Werth, V. P., Pilkington, C., Visser, M., Alfredsson, L., Amato,
A. A., Barohn, R. J., Liang, M. H., Singh, J. A., Aggarwal, R., Arnardottir, S., Chinoy, H.,
Cooper, R. G., Dankó, K., Dimachkie, M. M., Feldman, B. M., … Miller, F. W. (2017). 2017
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1734–1747. https://doi.org/10.1056/NEJMra1402225
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and adult-onset anti-transcription intermediary factor 1 antibody-positive dermatomyositis.
Rheumatology, 58(4), 650–655. https://doi.org/10.1093/rheumatology/key313
McHugh, N. J., Betteridge, Z. E., & Oldroyd, A. G. S. (2021). Autoantibodies in idiopathic inflammatory
myopathy: Diagnostic and prognostic value. Current Opinion in Rheumatology, 33(6), 604–611.
https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000844
Finalmente, la incorporación de los paneles de autoanticuerpos específicos de miositis en la práctica
clínica representa una herramienta diagnóstica y pronóstica de gran utilidad, al permitir una
caracterización más precisa de la enfermedad y facilitar un abordaje terapéutico y de seguimiento basado
en el riesgo individual del paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Lundberg, I. E., Tjärnlund, A., Bottai, M., Werth, V. P., Pilkington, C., Visser, M., Alfredsson, L., Amato,
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guideline for idiopathic inflammatory myopathy-associated cancer screening. Nature Reviews
Rheumatology, 19(10), 613–626.
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Associated Cancer Screening: An IMACS Initiative. Nature Reviews Rheumatology, 19(12),
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