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REVISIÓN CLÍNICA DE LAS VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE
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CLINICAL REVIEW OF VARIANTS OF GUILLAIN-BARRE
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María Salomé Corro Palacios Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador
Diego Alessandro Franco Bermeo Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador
Jefferson Daniel Castaño Siguencia Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador
Valeria Briggitte Castillo Basurto Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador
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DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i1.9418
Revisión Clínica de las Variantes del Síndrome de Guillain-Barre
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María Salomé Corro Palacios[1] https://orcid.org/0009-0000-2540-224X Universidad Católica de Santiago de Guayaquil Guayaquil, Ecuador
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Diego Alessandro Franco Bermeo https://orcid.org/0009-0002-8164-6868 Universidad Católica de Santiago de Guayaquil Guayaquil, Ecuador
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Jefferson Daniel Castaño Siguencia jefferson.castañ[email protected] https://orcid.org/0009-0002-5647-5163 Universidad Católica de Santiago de Guayaquil Guayaquil, Ecuador
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Valeria Briggitte Castillo Basurto https://orcid.org/0009-0003-6036-8915 Universidad Católica de Santiago de Guayaquil Guayaquil, Ecuador
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RESUMEN
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un término general que describe varios trastornos clínicos y electrofisiológicos heterogéneos que comparten la característica común de presentar parálisis flácida regional o generalizada de inicio agudo con o sin pérdida sensorial. Clínicamente, el SGB puede tener debilidad generalizada o puede haber afectación restringida y rara afectación del sistema nervioso central en forma de encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. Electrofisiológicamente, puede haber características desmielinizantes o axonales, que pueden determinar el pronóstico en un paciente individual. El conocimiento de las variantes de SGB es importante para diferenciar la presencia de este cuadro clínico con respecto de otros imitadores. Los estudios de conducción nerviosa y los anticuerpos antigangliósidos pueden ser útiles para clasificar mejor varias variantes del SGB. Aunque las pautas de tratamiento actuales son similares para varios subtipos, se están desarrollando nuevas estrategias de tratamiento dependiendo de la fisiopatología de las variantes del SGB.
Palabras clave: Guillain-Barré, polineuropatía, síndrome de Miller-Fisher, encefalitis de Bickerstaff, vainas de mielina
Clinical Review of Variants of Guillain-Barre
ABSTRACT
Guillain-Barré syndrome (GBS) is a general term that describes several heterogeneous clinical and electrophysiological disorders that share the common characteristic of presenting acute-onset regional or generalized flaccid paralysis with or without sensory loss. Clinically, GBS may have generalized weakness or there may be restricted involvement and rare central nervous system involvement in the form of Bickerstaff brainstem encephalitis. Electrophysiologically, there may be demyelinating or axonal features, which may determine the prognosis in an individual patient. Knowledge of GBS variants is important to differentiate the presence of this clinical condition from other mimics. Nerve conduction studies and antiganglioside antibodies may be useful to better classify various variants of GBS. Although current treatment guidelines are similar for various subtypes, new treatment strategies are being developed depending on the pathophysiology of GBS variants.
Keywords: Guillain-Barré, polyneuropathy, Miller-Fisher syndrome, Bickerstaff encephalitis, myelin sheaths
Artículo recibido 18 diciembre 2023
Aceptado para publicación: 15 enero 2024
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno del sistema nervioso periférico de aparición aguda mediado por el sistema inmunológico. El término SGB a menudo se lo denomina como un sinónimo de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), subtipo el cual fue el primero en reconocerse hace más de un siglo y es la forma más común de SGB, pero con el creciente reconocimiento de variantes en las últimas décadas, el número de enfermedades que caen bajo la lupa del SGB ha crecido hasta incluir variantes axonales y variantes más restringidas dentro de un grupo heterogeneo de trastornos que se hallan relacionados (Hiew, 2017).
Se caracteriza por una debilidad de tipo ascendente, la cual evoluciona rápidamente, dando lugar a una pérdida sensorial leve, e hipo o arreflexia, que progresa hasta un punto más bajo en hasta cuatro semanas. La evaluación del líquido cefalorraquídeo demuestra disociación albuminocitológica en el 90% de los casos. En la PDAI, el ataque inmunológico se dirige a la mielina del nervio periférico con pérdida secundaria del axón espectador. Las variantes motoras axonales y sensoriomotoras se han descrito en las últimas tres décadas y están mediadas por un mimetismo molecular dirigido a los axones motores de los nervios periféricos (Wijdicks, 2017).
Además del síndrome de Miller-Fisher (MFS) y la debilidad descendente, recientemente se han descrito otras variantes fenotípicas raras con variante sensorial pura, manifestaciones autonómicas restringidas y el patrón faríngeo-cervical-braquial. Es importante reconocer el SGB y sus variantes debido a la disponibilidad de terapias igualmente efectivas en forma de plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.
Figura1: Patrones sintomaticos de Guillian – Barre
Lehman & otros, 2021
Como se mencionó, el SGB es un término general que describe una serie de trastornos clínicos que comparten la característica común de Clínicamente, el SGB tiene una variante importante: el síndrome de Miller Fisher (SMF), y tanto el SGB como el SFM tienen varias formas frustradas que conducen a un cuadro clínico muy heterogéneo. Electrofisiológicamente, el SGB puede tener un patrón desmielinizante: polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) o un patrón axonal: Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN) y Neuropatía Axonal Sensorial Motora Aguda (AMSAN) (Al Othman, 2019).
El SGB es una polirradiculoneuropatía inmunomediada monofásica aguda con una edad media de aparición de 40 años que afecta ligeramente más a hombres que a mujeres de todas las edades, razas y nacionalidades. La incidencia mundial de SGB oscila entre 0,6 y 4,0/100.000 personas (Oliveira, 2021).
Concernientemente con la epidemiología del SGB, se encontró que la incidencia general del SGB era de aproximadamente 1,1 - 1,8/100.000 y, sin embargo, era menor en los niños, con una variabilidad de 0,34 a 1,34/100.000. En comparación con los casos más jóvenes, la incidencia del SGB aumenta después de los 50 años de 1,7/100.000 a 3,3/100.000. Dos tercios de los casos de SGB se asocian con una infección previamente establecida (Oliveira, 2021).
La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se informaron epidemias de verano en el norte de China de la variante axonal con infección por Campylobacter Jejuni principalmente. Si bien el 5% de los casos de SGB en América del Norte y Europa se deben a SGB de subtipo axonal, esta variante es mucho más común en el norte de China, Japón y el resto de América (Oliveira, 2021).
El síntoma inicial más común del SGB es la acroparestesia con poca pérdida sensorial objetiva. El dolor de espalda radicular severo o el dolor neuropático afecta a la mayoría de los casos. A los pocos días, la debilidad suele aparecer en un "patrón ascendente" simétrico. La mayoría de los pacientes presentan inicialmente debilidad en las piernas y en los brazos (32%) o debilidad selectiva proximal y distal de las piernas (56%) que a menudo se extiende al brazo, mientras que algunos presentan debilidad inicial en los brazos (12%). Es menos común una presentación descendente que imita el botulismo, con inicio en la cara o los brazos. Además de una debilidad prominente, los pacientes presentan hipo o arreflexia durante los primeros días, pero esto puede retrasarse hasta una semana (Shahrizaila, 2021).
La debilidad puede ser algo asimétrica y la pérdida sensorial también puede ser variable, presentándose rara vez con un nivel pseudosensorial que sugiera mielopatía. La afectación del nervio facial ocurre hasta en el 70% de los casos, la disfagia en el 40% y, en raras ocasiones (5%) los pacientes pueden desarrollar oftalmoplejía, ptosis o ambas, lo que sugiere botulismo o miastenia gravis. La pérdida de audición, el papiledema y la parálisis de las cuerdas vocales son menos comunes. El GBS axonal ocurre hasta en un tercio de los casos y es más probable que esté asociado con una infección previa por C. Jejuni (Shamim & otros, 2023).
Figure2: Patrones de debilidad en el Sindrome de Guillian Barre y sus variantes.
Wakerley & otros, 2015
El punto más bajo de debilidad se alcanza en dos semanas en la mitad de los casos y en el 90% a las cuatro semanas. La progresión de los síntomas más allá de un mes sugiere una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda y, si la progresión continúa más allá de 8 semanas, se debe considerar una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Algunos pacientes progresan rápidamente hasta volverse dependientes del ventilador en cuestión de horas o días, mientras que otros tendrán una progresión muy leve durante varias semanas y nunca perderán la deambulación. Los pacientes ocasionales tendrán una progresión tartamudeante o escalonada. La debilidad varía desde cuadriplejía fláccida leve a grave y hasta en un 30% de insuficiencia respiratoria a los pocos días de su aparición (Shamim & otros, 2023).
La disautonomía afecta a la mayoría de los pacientes y consiste más comúnmente en taquicardia sinusal, pero los pacientes pueden experimentar bradicardia, presión arterial lábil con hiper e hipotensión, hipotensión ortostática, arritmias cardíacas, edema pulmonar neurogénico y cambios en el sudor.
Aún más confuso y que imita una lesión de la médula espinal es el 5% de los casos que experimentan disfunción vesical (retención urinaria) y gastrointestinal (estreñimiento, íleo, distensión gástrica, diarrea, incontinencia fecal). Los criterios de diagnóstico revisados han sido publicados hace varios años y están bien establecidos. Estos incluyen criterios clínicos, de líquido cefalorraquídeo y electrofisiológicos (Shamim & otros, 2023).
METODOLOGIA
Se realiza un estudio de tipo retrospectivo y observacional, para dar lugar a una investigación de carácter cualitativo para la cual se empleó procedimientos para la recolección apropiada de los datos expuestos previamente, los cuales se tomaron por medio de plataformas y repositorios de información medico tales como UpToDate, Pubmed, Science Direct, Uptodate, SciELO, Elsevier, entre otros.
Se procedió con la recolección de datos a partir de lo que se consideró se requería para el trabajo de investigación, partiendo de artículos, libros, investigaciones, tesis e informes relacionados al Síndrome de Guillain Barre con una descripción apropiada de sus características clínicas.