Dermatomiositis clásica asociada a anticuerpos anti-TIF1-γ positivos: importancia del reconocimiento temprano y del tamizaje oncológico. Reporte de caso
Resumen
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular proximal y manifestaciones cutáneas distintivas. La identificación de anticuerpos específicos de miositis ha permitido definir subtipos clínicos con diferente comportamiento pronóstico, entre los cuales los anticuerpos anti-factor intermediario de transcripción 1 gamma (anti-TIF1-γ) destacan por su estrecha asociación con neoplasias malignas en adultos. Se presenta el caso de una mujer de 42 años que inició con debilidad muscular proximal progresiva, eritema heliotropo y signo de chal, inicialmente tratada como un proceso alérgico, con retraso en el diagnóstico definitivo. Los estudios inmunológicos demostraron anticuerpos antinucleares positivos (1:100, patrón granular fino), anticuerpos anti-TIF1-γ intensamente positivos, elevación de creatinfosfoquinasa, deshidrogenasa láctica y velocidad de sedimentación globular, con panel de anticuerpos antisintetasa negativo. Durante la evolución desarrolló disfagia secundaria a actividad de la enfermedad, por lo que recibió pulsos de metilprednisolona intravenosa, seguidos de tratamiento con glucocorticoides, hidroxicloroquina y azatioprina, obteniendo mejoría clínica progresiva. El estudio de extensión mediante tomografía computarizada no mostró evidencia inicial de neoplasia; sin embargo, debido al alto riesgo oncológico asociado a la positividad de anti-TIF1-γ, se estableció un programa de vigilancia periódica. Este caso resalta la importancia del reconocimiento temprano de las manifestaciones clínicas de dermatomiositis, el valor diagnóstico y pronóstico de los anticuerpos específicos de miositis y la necesidad de mantener un tamizaje oncológico continuo en pacientes con anti-TIF1-γ positivos.
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Citas
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